PSICOLOGÍA y DAÑO CEREBRAL...

17 de diciembre de 2009

El Alzheimer: La Demencia más frecuente en el Envejecimiento (I)

Cada jirón causado por el deterioro de la edad es testigo de una vida vivida, y si se ha vivido bien la senilidad es digna de respeto, no de compasión. Rita Levi Montalcini 


En un artículo reciente de este blog (enlazar aquí...El descubrimiento del alzheimer…)  describía, a través del caso clínico de Auguste, cómo el neurólogo alemán Alois Alzheimer había sido el primero en apreciar en el cerebro de esta paciente la existencia de unos peculiares daños neuronales, y que en la actualidad, constituyen una de las principales características definitorias de la demencia que lleva su nombre.




DEFINICION:


¿Qué se entiende hoy por demencia?, existen múltiples definiciones del término, pero desde aquí, propongo una descripción definitoria que es síntesis de varias:


La demencia es un síndrome producido por una patología cerebral adquirida, caracterizada por la presencia de un deterioro global y progresivo de las funciones mentales superiores, que desemboca en una alteración significativa en las actividades personales y sociales de la persona afectada. El carácter de este proceso neuropatológico es, con frecuencia, crónico e irreversible y se acompaña de importantes afectaciones en las áreas cognitiva, afectiva y conductual.


Conviene matizar que la demencia no es sinónimo de envejecimiento o vejez y que no existe un único tipo sino muchas formas de demencia (neurodegenerativas, vasculares, infecciosas, tóxicas, etc.) Algunas de estas pueden ser reversibles (hidrocefalias, neoplásicas o tumorales, infecciosas, tóxicas…) y constituyen cerca del 20% de las demencias tratables por medios quirúrgicos o farmacológicos.




En concreto, la demencia tipo alzheimer es un trastorno de tipo neurodegenerativo, crónico, progresivo e irreversible, ya que en la actualidad aún no se ha descubierto una forma de detener la enfermedad y únicamente se puede enlentecer su progresión a través de medidas farmacológicas (inhibidores de la colinesterasa, antiinflamatorios, neuroprotectores, etc.) y no farmacológicas (psicoestimulación cognitiva, terapias de reminiscencia, entre otras).


EPIDEMIOLOGÍA:


Los datos epidemiológicos indican que, aproximadamente, la mitad de las demencias son tipo Alzheimer (50%), otro 15% serían las producidas por trastornos cerebrovasculares (Demencias Vasculares), un 22% por las denominadas Formas Mixtas (Alzheimer-Vascular) y un último 13% se deberían a trastornos como el Parkinson, Enfermedad de Pick, Corea de Huntington o la denominada Demencia de Cuerpos de Lewy.


Aunque comentabamos que no se debe asociar vejez con demencia, se estima que a partir de los 65 años 15 personas de cada cien padecen alguna forma de demencia (10% en forma leve o moderada y otro 5% en forma severa).


En el caso más concreto de la demencia alzheimer, menos del 10% de casos se dan antes de los 65 años, y se habla de una prevalencia (o número de casos en una población y momento dado) que multiplica por dos el porcentaje de afectados cada 5 años. Así, en la franja de edad 65-69 años podemos encontrar un caso por cada 100 personas (1%), mientras que en las personas de 90 años el número de afectados sería 30 de cada 100 (30%).


Si bien de los datos anteriores se puede deducir que la frecuencia del alzheimer crece a partir de los 65 años (variente senil), también debe decirse que puede aparecer antes de los 60 años (variante presenil o de inicio temprano), aunque su ocurrencia es muy poco frecuente (1%-3% de todos los casos) y se caracteriza por tener un fuerte componente genético o familiar.


Hablando de un modo más genérico, puede decirse que la demencia tipo alzheimer es la causa más frecuente de demencia irreversible, tanto en personas adultas como en ancianos, siendo más frecuente entre las mujeres (proporción 4:1) y constituye una de las enfermedades con consecuencias más devastadoras en los países más desarrollados y envejecidos. Así, en Europa se prevé la existencia de 16 millones de personas afectadas por esta enfermedad para el 2020 y de 25 millones para el 2050. 


De lo que pueden suponer estas preocupantes estimaciones para la vida cotidiana de miles de personas en los próximos años, es buen reflejo la siguiente cita:


Cada año, cientos de miles de ciudadanos comienzan a perder su capacidad para recordar si han apagado la estufa o han cerrado la puerta de casa. Se les hace difícil nombrar los objetos familiares, encontrar la palabra adecuada o hacer el saldo de un talonario de cheques(…) De 3 a 10 años después estarán gravemente demenciados, es decir, privados de su razón. Serán incapaces de hablar, pensar, o de cuidar de sí mismos(…) La mayoría de esos individuos son ancianos, pero sus síntomas no son el resultado de su propio envejecimiento. Padecen la enfermedad de alzheimer (…) Wurtman (1985)


La Enfermedad de Alzheimer (EA, a partir de aquí) no comienza de un día para otro sino que su curso es lentamente progresivo. Los procesos neurodegenerativos y la destrucción neuronal producida en las partes más profundas del cerebro, pueden aparecer años antes de manifestarse los primeros síntomas del trastorno en forma de ciertos déficits en la memoria más reciente y una creciente desorientación en el tiempo y el espacio.


Veamos a continuación la descripción de un posible caso real, y buen ejemplo prototípico de cómo suele comenzar esta enfermedad:


"José, últimamente, no se acordaba bien de las cosas, pero al fin y al cabo se hacía mayor. Iba a cumplir 63 años. En el trabajo sus compañeros se dieron cuenta que se enredaba en las cuentas y que había mañanas que prácticamente no resolvía ninguno de los asuntos pendientes. Su mujer pensaba que estaba muy raro, a veces intranquilo, a veces sumido en un estado de postración y tristeza. José no se lo contó a nadie cuando no pudo encontrar aquellos papeles en el trabajo, ni cuando el jefe vino a pedirle algo que fue incapaz de recordar de qué se trataba. Cuando José dijo en casa que le habían propuesto que tomara la jubilación anticipada su mujer pensó que esa debía ser la razón por la que estaba tan diferente últimamente. Pero cuando, por fin, se jubiló y pasaba el día en casa, su mujer pensó que algo marchaba realmente mal. A veces lo encontraba en su habitación con las prendas de vestir en la mano o medio colocar sin saber muy bien cómo debía continuar. Otras veces se detenía en la mitad de una frase, o era incapaz de decir el nombre de aquel amigo de toda la vida. Un día salió a comprar el periódico y volvió tres horas después, sin saber explicar cómo se había perdido en su calle (…)" Junqué, C y Jurado, M.A; Envejecimiento y demencias (Pág. 59)


ETIOLOGÍA, EVOLUCIÓN y DAÑO NEUROLÓGICO:


La etiología o causa concreta de la EA es desconocida, y se considera que su aparición puede estar motivada por la presencia de distintos factores (causa multifactorial), entre ellos, destaca la propia edad que se constituye como uno de los principales factores de riesgo (…a mayor edad mayor probabilidad de padecer esta demencia).


La EA es uno de los motivos más frecuentes por el que se decide ingresar a una persona mayor en un centro geriátrico. Esto se explica por las progresivas complicaciones e incapacitaciones que la enfermedad produce con el paso del tiempo. Se estima que la duración media de vida, desde que una persona es diagnosticada de alzheimer, es de unos 7 a 10 años, aunque pueden darse casos de evolución rápida (2-4 años) y de progresión más lenta hasta el fallecimiento (hasta 15 años como límite general, aunque siempre pueden darse casos que constituyan excepciones a la norma).


En la EA aparecen un tipo de lesiones características en las neuronas cerebrales y cuya existencia sólo se puede constatar o certificar con el estudio detallado del cerebro en la autopsia y que determina el diagnóstico de la enfermedad en su forma definitiva, ya que en vida del enfermo sólo se puede hablar de ciertos grados de probabilidad diagnóstica (Alzheimer Probable o Posible).


La demencia tipo alzheimer se caracteriza por la existencia de una atrofia en una zona concreta del cerebro denominada hipocampo, una estructura muy implicada en el correcto funcionamiento de la memoria. Pero uno de los rasgos más distintivos de la enfermedad es la presencia en el cerebro de ovillos neurofibrilares y placas seniles (o placas neuríticas o amiloides).




Los ovillos neurofibrilares ('B' en la imagen superior) se forman en el interior de las neuronas, estando producidos por la existencia de ciertos errores en el proceso de producción de las proteínas en las células neuronales. Con el paso del tiempo, terminan degenerando en forma de filamentos helicoidales dobles que dan al ovillo su aspecto característico cuando se les observa en un estudio microscópico. Estos ovillos dificultan el funcionamiento normal de las neuronas y terminan matando a la propia célula.


Las placas seniles ('A' en la imagen superior) constituyen un conjunto de estructuras redondeadas densas e insolubles que se encuentran alrededor de la neuronas. Estan formadas por terminaciones nerviosas degeneradas (axones y dendritas) amalgamadas con una forma de proteína llamada beta-amiloide que se produce normalmente en el cerebro pero que en la EA degenera en forma de neurotoxina.


En la imagen anterior, se puede apreciar la reconstrucción digital y tridimensional de una neurona normal ('A') y otra característica de la demencia tipo Alzheimer ('B'), en esta última se puede apreciar el núcleo (en color púrpura) y un ovillo neurofibrilar (en color naranja).


Es importante comentar que estas estructuras (ovillos y placas) existen en el envejecimiento normal (o no patológico), comenzando a desarrollarse progresivamente en el cerebro a partir de los 50 años y pudiendo encontrarse en cerca del 75% de las personas con 80 años. Las diferencias respecto a la EA, es que en esta demencia los ovillos y las placas se desarrollan en gran número y de forma más desorganizada, concentrándose especialmente en el lóbulo temporal del cerebro, lo que explica la progresiva atrofia del hipocampo y de la memoria del enfermo.


(*) ENLACES COMPLEMENTARIOS:


Demencias.com [Portal de Información Básica y General] 


Todo sobre El Alzheimer [Buen resumen divulgativo sobre las principales características de esta demencia]


¿Qué es la Enfermedad de Alzheimer? [Web de la Sociedad Española de Neurología -SEN-]


[VÍDEOS]:

video





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2 de diciembre de 2009

El Descubrimiento del Alzheimer: "El Caso de Auguste"

"Envejecer es todavía el único medio que se ha encontrado  para vivir mucho tiempo"  (A. Sainte-Beuve)


El día 3 de noviembre del año 1906, el neurólogo y psiquiatra alemán Alois Alzheimer presenta en una reunión científica un trabajo titulado "Sobre un proceso patológico peculiar grave de la corteza cerebral" que pasaría a la historia por considerarse la primera descripción científica de la demencia tipo alzheimer.

En 1995, en los archivos del Hospital Clínico de Frankfurt, se halla la documentación científica original del denominado caso de Auguste D. con fotografías y manuscritos originales. Este hallazgo es importante pues supone conocer, algo más en profundidad, el que se considera el primer caso y primer paciente diagnosticado de la enfermedad de alzheimer.
La Paciente Auguste Deter
Corría el año 1901, cuando ingresa en la Institución para Enfermos Mentales y Epilépticos de Frankfurt una señora de 51 años llamada Auguste Deter. Su caso es atendido por un doctor llamado Alois Alzheimer, la paciente presentaba una serie de síntomas en forma de una constante confusión y agitación. Parece ser que al doctor le fue casi imposible examinar a la paciente en ese momento, por lo que es llevada a una habitación aislada donde no logra conciliar el sueño normal durante la noche. 


La paciente no tenía antecedentes personales ni familiares de enfermedad mental, pero su historia clínica parece que comenzó con problemas para conciliar el sueño y afirmando (sin causa justificada) que su marido "se iba de paseo con una vecina". También se mostraba irascible (sufría de inexplicables explosiones de ira) y presentaba evidentes fallos en su memoria. Empezó a cometer errores al elaborar la comida de cada día, se torno despreocupada y daba gritos a media noche, asegurando que un hombre aparecía con la intención de "hacerle algo". También sentía que la conversaciones que oía a su alrededor se referían siempre a ella. 
Respecto a los motivos que habían motivado el ingreso de Auguste, Alzheimer refiere la presencia de un delirio celotípico (creencia falsa de que su marido la engañaba con otras mujeres), disminución de la memoria, deambulación por la casa sin un objetivo, miedo ante la presencia de personas familiares y ocultamiento de objetos que luego no era capaz de encontrar.


Ya en la Institución Médica, Auguste presentaba conductas extrañas, como un constante deambular por la habitación y total desorientación en el espacio y en el tiempo. En sus notas, el doctor Alzheimer (en la imagen) escribe: Se sienta en la cama, con una expresión de desamparo. También describe como la paciente parece no cubrirse normalmente con las sábanas sino con la propia almohada, adoptando una postura fetal. Gritaba con frecuencia y solía arremeter contra el personal sanitario que pretendía examinarla, también solía tocar la cara de otros enfermos y en ocasiones les golpeaba.

En exploraciones más detalladas, Alzheimer deja escrito lo siguiente:

Ella permanece sentada en la cama con expresión de impotencia. Le pregunto: ¿cuál es su nombre? Auguste. ¿y su apellido? Auguste. ¿y el nombre de su esposo? Auguste, yo pienso. ¿el de su marido? Ah, mi marido...( ella mira como si no comprendiera la pregunta ). ¿está usted casada? Con Auguste. ¿Sra. D.? Sí, con Auguste D.


Dr. Alois Alzheimer (1864-1915)
En general, no parece comprender muchas de las preguntas que se le formulan y al escribir omite letras o sílabas en las palabras. También sufre alucinaciones y parece obsesionada por querer ordenarlo todo (lleva las sábanas de un lado a otro de la habitación). A todo lo anterior, hubo que añadir la presencia de un trastorno en su lenguaje con problemas de comprensión y expresión oral. Con el paso del tiempo Auguste cayó en un mutismo total, por lo que dejó completamente de hablar y se volvió una enferma totalmente dependiente. Su estado no mejoró y en los cuatro años siguientes continuó empeorando, agravándose su desorientación e incoherencia. En ocasiones se ponía a gritar durante horas y evidenciaba síntomas delirantes (creía que los médicos iban a operarla o abusar de ella).


En los últimos años de su vida, Auguste llegó a perder el control de sus esfínteres y comenzó un proceso de gran debilitamiento físico y gran pérdida de peso. Estaba postrada en una cama y apenas se movía adoptando una posición de tipo fetal, casi había perdido su capacidad de comunicarse (apenas murmuraba) y ya no podía alimentarse por si misma.


Dos años después del ingreso de Aguste (1903), Alois Alzheimer abandona la ciudad de Frankfurt y se traslada a Múnich para trabajar en la Clínica Psiquiátrica Real, siguiendo a su director Emil Kraepelin, un eminente psiquiatra alemán y figura clave en la historia de la Psiquiatría. Es durante su estancia en esta institución cuando fallece la paciente Auguste (1906) a causa de una septicemia producida por úlceras de decúbito (un tipo de lesión frecuente en este tipo de enfermos, ya que en las últimas etapas de la enfermedad permanecen encamados de continuo).


Al enterarse de su muerte, Alzheimer solicitará a su anterior jefe (doctor Sioli) que se le permita estudiar el cerebro de la paciente, petición que le es concedida. Finalmente, el cerebro de Auguste le llega desde Frankfurt para su estudio histopatológico (estudio de los tejidos neurales). Alzheimer estaba muy intrigado por el caso pues la condición de la enferma no parecía encajar con ninguno de los posibles diagnósticos de la época, aunque sus síntomas recordaban a un mal frecuente en la ancianidad conocido como demencia (en latín) desde siglos atrás y rebautizado como demencia senil en 1838 por el psiquiatra francés Jean Esquirol y que describirá con estas palabras: La demencia senil se establece lentamente. Comienza con un debilitamiento de la memoria, especialmente la memoria de impresiones recientes.


Los ayudantes de laboratorio prepararon el cerebro de Auguste (con más de 250 muestras de tejido cerebral) para el minucioso examen microscópico que el Dr. Alzheimer habría de llevar a cabo. Este se encontró con una serie de hallazgos desconcertantes: la corteza cerebral aparecía como moteada por numerosas costras o placas de distinta forma y tamaño. Parecía que cerca de un tercio de las neuronas habían sido destruidas desde su interior por una especie de ovillos de fibras desconocidas y gran parte de las neuronas dañadas habían perdido su mismo núcleo celular.


En resumen, en el estudio histológico del cerebro de Auguste, el doctor Alzheimer se encontró con la presencia de lo que hoy conocemos como atrofia cortical (disminución en el tamaño del córtex cerebral) y la presencia de unas curiosas formaciones en las neuronas, las denominadas placas seniles y los ovillos neurofibrilares. Con estos resultados, Alzheimer presentará el caso en la conferencia ya mencionada ("Sobre un proceso patológico peculiar grave de la corteza cerebral"). Su exposición del curioso caso no produjo un especial interés en la comunidad médica de la época y de forma sorprendente no pareció suscitar debate posterior alguno.



Hoy, 103 años después, sabemos que aquella ponencia del doctor Alzheimer fue un hecho histórico, al ser considerada como la primera referencia científica a este tipo de demencia y que desde entonces lleva su nombre. Este epónimo es universal, pues casi todos ya hemos oído hablar de esta enfermedad neurodegenerativa que causa estragos entre la envejecida población de los países más desarrollados, de hecho, las estimaciones hablan de ¡¡35 millones de enfermos de Alzheimer en el mundo para el año 2010!!

Alzheimer, La Enfermedad del Olvido
Realmente quien acuña el término de Enfermedad de Alzheimer es el jefe de la Clínica de Múnich, el doctor Emil Kraepelin, quien en el año 1910 realiza una brillante exposición clínica e histopatológica de la enfermedad y, en gran medida, aún vigente desde entonces. Un año después (1911) Alois Alzheimer publicará otro caso con síntomas similares a los de Auguste, el paciente se llamaba Johan F. y tenía 59 años. Hoy se considera (tras la recuperación de las preparaciones histológicas y el reanálisis de los casos clínicos) que ambos casos cumplían a la perfección los actuales criterios diagnósticos de la conocida como demencia tipo alzheimer.


[VÍDEOS]:


        La Enfermedad de Alzheimer  
   (Sociedad Española de Neurología - SEN)



(*) El audio es de una baja calidad, pero el vídeo constituye un buen resumen divulgativo de las principales características de este demencia.
(**) Los datos epidemiológicos que se citan están desactualizados, actualmente el número de afectados es mucho mayor (por ejemplo, en España existen unos 800.000 afectados en la actualidad y en el mundo ya se rondan los 35 millones).


        El Alzheimer en Primera Persona
 (Hablan los propios enfermos y sus cuidadores)






















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