El Alzheimer: La Demencia más frecuente en el Envejecimiento (I)

Cada jirón causado por el deterioro de la edad es testigo de una vida vivida, y si se ha vivido bien la senilidad es digna de respeto, no de compasión. Rita Levi Montalcini 

En un artículo reciente de este blog (enlazar aquí...El descubrimiento del alzheimer…)  describía, a través del caso clínico de Auguste, cómo el neurólogo alemán Alois Alzheimer había sido el primero en apreciar en el cerebro de esta paciente la existencia de unos peculiares daños neuronales, y que en la actualidad, constituyen una de las principales características definitorias de la demencia que lleva su nombre.

DEFINICION:


¿Qué se entiende hoy por demencia?, existen múltiples definiciones del término, pero desde aquí, propongo una descripción definitoria que es síntesis de varias:


La demencia es un síndrome producido por una patología cerebral adquirida, caracterizada por la presencia de un deterioro global y progresivo de las funciones mentales superiores, que desemboca en una alteración significativa en las actividades personales y sociales de la persona afectada. El carácter de este proceso neuropatológico es, con frecuencia, crónico e irreversible y se acompaña de importantes afectaciones en las áreas cognitiva, afectiva y conductual.


Conviene matizar que la demencia no es sinónimo de envejecimiento o vejez y que no existe un único tipo sino muchas formas de demencia (neurodegenerativas, vasculares, infecciosas, tóxicas, etc.) Algunas de estas pueden ser reversibles (hidrocefalias, neoplásicas o tumorales, infecciosas, tóxicas…) y constituyen cerca del 20% de las demencias tratables por medios quirúrgicos o farmacológicos.

En concreto, la demencia tipo alzheimer es un trastorno de tipo neurodegenerativo, crónico, progresivo e irreversible, ya que en la actualidad aún no se ha descubierto una forma de detener la enfermedad y únicamente se puede enlentecer su progresión a través de medidas farmacológicas (inhibidores de la colinesterasa, antiinflamatorios, neuroprotectores, etc.) y no farmacológicas (psicoestimulación cognitiva, terapias de reminiscencia, entre otras).


EPIDEMIOLOGÍA:


Los datos epidemiológicos indican que, aproximadamente, la mitad de las demencias son tipo Alzheimer (50%), otro 15% serían las producidas por trastornos cerebrovasculares (Demencias Vasculares), un 22% por las denominadas Formas Mixtas (Alzheimer-Vascular) y un último 13% se deberían a trastornos como el Parkinson, Enfermedad de Pick, Corea de Huntington o la denominada Demencia de Cuerpos de Lewy.


Aunque comentabamos que no se debe asociar vejez con demencia, se estima que a partir de los 65 años 15 personas de cada cien padecen alguna forma de demencia (10% en forma leve o moderada y otro 5% en forma severa).


En el caso más concreto de la demencia alzheimer, menos del 10% de casos se dan antes de los 65 años, y se habla de una prevalencia (o número de casos en una población y momento dado) que multiplica por dos el porcentaje de afectados cada 5 años. Así, en la franja de edad 65-69 años podemos encontrar un caso por cada 100 personas (1%), mientras que en las personas de 90 años el número de afectados sería 30 de cada 100 (30%).


Si bien de los datos anteriores se puede deducir que la frecuencia del alzheimer crece a partir de los 65 años (variente senil), también debe decirse que puede aparecer antes de los 60 años (variante presenil o de inicio temprano), aunque su ocurrencia es muy poco frecuente (1%-3% de todos los casos) y se caracteriza por tener un fuerte componente genético o familiar.


Hablando de un modo más genérico, puede decirse que la demencia tipo alzheimer es la causa más frecuente de demencia irreversible, tanto en personas adultas como en ancianos, siendo más frecuente entre las mujeres (proporción 4:1) y constituye una de las enfermedades con consecuencias más devastadoras en los países más desarrollados y envejecidos. Así, en Europa se prevé la existencia de 16 millones de personas afectadas por esta enfermedad para el 2020 y de 25 millones para el 2050. 


De lo que pueden suponer estas preocupantes estimaciones para la vida cotidiana de miles de personas en los próximos años, es buen reflejo la siguiente cita:


Cada año, cientos de miles de ciudadanos comienzan a perder su capacidad para recordar si han apagado la estufa o han cerrado la puerta de casa. Se les hace difícil nombrar los objetos familiares, encontrar la palabra adecuada o hacer el saldo de un talonario de cheques(…) De 3 a 10 años después estarán gravemente demenciados, es decir, privados de su razón. Serán incapaces de hablar, pensar, o de cuidar de sí mismos(…) La mayoría de esos individuos son ancianos, pero sus síntomas no son el resultado de su propio envejecimiento. Padecen la enfermedad de alzheimer (…) Wurtman (1985)


La Enfermedad de Alzheimer (EA, a partir de aquí) no comienza de un día para otro sino que su curso es lentamente progresivo. Los procesos neurodegenerativos y la destrucción neuronal producida en las partes más profundas del cerebro, pueden aparecer años antes de manifestarse los primeros síntomas del trastorno en forma de ciertos déficits en la memoria más reciente y una creciente desorientación en el tiempo y el espacio.


Veamos a continuación la descripción de un posible caso real, y buen ejemplo prototípico de cómo suele comenzar esta enfermedad:


"José, últimamente, no se acordaba bien de las cosas, pero al fin y al cabo se hacía mayor. Iba a cumplir 63 años. En el trabajo sus compañeros se dieron cuenta que se enredaba en las cuentas y que había mañanas que prácticamente no resolvía ninguno de los asuntos pendientes. Su mujer pensaba que estaba muy raro, a veces intranquilo, a veces sumido en un estado de postración y tristeza. José no se lo contó a nadie cuando no pudo encontrar aquellos papeles en el trabajo, ni cuando el jefe vino a pedirle algo que fue incapaz de recordar de qué se trataba. Cuando José dijo en casa que le habían propuesto que tomara la jubilación anticipada su mujer pensó que esa debía ser la razón por la que estaba tan diferente últimamente. Pero cuando, por fin, se jubiló y pasaba el día en casa, su mujer pensó que algo marchaba realmente mal. A veces lo encontraba en su habitación con las prendas de vestir en la mano o medio colocar sin saber muy bien cómo debía continuar. Otras veces se detenía en la mitad de una frase, o era incapaz de decir el nombre de aquel amigo de toda la vida. Un día salió a comprar el periódico y volvió tres horas después, sin saber explicar cómo se había perdido en su calle (…)" Junqué, C y Jurado, M.A; Envejecimiento y demencias (Pág. 59)


ETIOLOGÍA, EVOLUCIÓN y DAÑO NEUROLÓGICO:


La etiología o causa concreta de la EA es desconocida, y se considera que su aparición puede estar motivada por la presencia de distintos factores (causa multifactorial), entre ellos, destaca la propia edad que se constituye como uno de los principales factores de riesgo (…a mayor edad mayor probabilidad de padecer esta demencia).


La EA es uno de los motivos más frecuentes por el que se decide ingresar a una persona mayor en un centro geriátrico. Esto se explica por las progresivas complicaciones e incapacitaciones que la enfermedad produce con el paso del tiempo. Se estima que la duración media de vida, desde que una persona es diagnosticada de alzheimer, es de unos 7 a 10 años, aunque pueden darse casos de evolución rápida (2-4 años) y de progresión más lenta hasta el fallecimiento (hasta 15 años como límite general, aunque siempre pueden darse casos que constituyan excepciones a la norma).


En la EA aparecen un tipo de lesiones características en las neuronas cerebrales y cuya existencia sólo se puede constatar o certificar con el estudio detallado del cerebro en la autopsia y que determina el diagnóstico de la enfermedad en su forma definitiva, ya que en vida del enfermo sólo se puede hablar de ciertos grados de probabilidad diagnóstica (Alzheimer Probable o Posible).


La demencia tipo alzheimer se caracteriza por la existencia de una atrofia en una zona concreta del cerebro denominada hipocampo, una estructura muy implicada en el correcto funcionamiento de la memoria. Pero uno de los rasgos más distintivos de la enfermedad es la presencia en el cerebro de ovillos neurofibrilares y placas seniles (o placas neuríticas o amiloides).

Los ovillos neurofibrilares ('B' en la imagen superior) se forman en el interior de las neuronas, estando producidos por la existencia de ciertos errores en el proceso de producción de las proteínas en las células neuronales. Con el paso del tiempo, terminan degenerando en forma de filamentos helicoidales dobles que dan al ovillo su aspecto característico cuando se les observa en un estudio microscópico. Estos ovillos dificultan el funcionamiento normal de las neuronas y terminan matando a la propia célula.


Las placas seniles ('A' en la imagen superior) constituyen un conjunto de estructuras redondeadas densas e insolubles que se encuentran alrededor de la neuronas. Estan formadas por terminaciones nerviosas degeneradas (axones y dendritas) amalgamadas con una forma de proteína llamada beta-amiloide que se produce normalmente en el cerebro pero que en la EA degenera en forma de neurotoxina.

En la imagen anterior, se puede apreciar la reconstrucción digital y tridimensional de una neurona normal ('A') y otra característica de la demencia tipo Alzheimer ('B'), en esta última se puede apreciar el núcleo (en color púrpura) y un ovillo neurofibrilar (en color naranja).


Es importante comentar que estas estructuras (ovillos y placas) existen en el envejecimiento normal (o no patológico), comenzando a desarrollarse progresivamente en el cerebro a partir de los 50 años y pudiendo encontrarse en cerca del 75% de las personas con 80 años. Las diferencias respecto a la EA, es que en esta demencia los ovillos y las placas se desarrollan en gran número y de forma más desorganizada, concentrándose especialmente en el lóbulo temporal del cerebro, lo que explica la progresiva atrofia del hipocampo y de la memoria del enfermo.


(*) ENLACES COMPLEMENTARIOS:


Demencias.com [Portal de Información Básica y General] 


Todo sobre El Alzheimer [Buen resumen divulgativo sobre las principales características de esta demencia]


¿Qué es la Enfermedad de Alzheimer? [Web de la Sociedad Española de Neurología -SEN-]


[VÍDEOS]:

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El Descubrimiento del Alzheimer: "El Caso de Auguste"

"Envejecer es todavía el único medio que se ha encontrado  para vivir mucho tiempo"  (A. Sainte-Beuve)


El día 3 de noviembre del año 1906, el neurólogo y psiquiatra alemán Alois Alzheimer presenta en una reunión científica un trabajo titulado "Sobre un proceso patológico peculiar grave de la corteza cerebral" que pasaría a la historia por considerarse la primera descripción científica de la demencia tipo alzheimer.

En 1995, en los archivos del Hospital Clínico de Frankfurt, se halla la documentación científica original del denominado caso de Auguste D. con fotografías y manuscritos originales. Este hallazgo es importante pues supone conocer, algo más en profundidad, el que se considera el primer caso y primer paciente diagnosticado de la enfermedad de alzheimer.

La Paciente Auguste Deter

Corría el año 1901, cuando ingresa en la Institución para Enfermos Mentales y Epilépticos de Frankfurt una señora de 51 años llamada Auguste Deter. Su caso es atendido por un doctor llamado Alois Alzheimer, la paciente presentaba una serie de síntomas en forma de una constante confusión y agitación. Parece ser que al doctor le fue casi imposible examinar a la paciente en ese momento, por lo que es llevada a una habitación aislada donde no logra conciliar el sueño normal durante la noche. 

La paciente no tenía antecedentes personales ni familiares de enfermedad mental, pero su historia clínica parece que comenzó con problemas para conciliar el sueño y afirmando (sin causa justificada) que su marido "se iba de paseo con una vecina". También se mostraba irascible (sufría de inexplicables explosiones de ira) y presentaba evidentes fallos en su memoria. Empezó a cometer errores al elaborar la comida de cada día, se torno despreocupada y daba gritos a media noche, asegurando que un hombre aparecía con la intención de "hacerle algo". También sentía que la conversaciones que oía a su alrededor se referían siempre a ella. 
Respecto a los motivos que habían motivado el ingreso de Auguste, Alzheimer refiere la presencia de un delirio celotípico (creencia falsa de que su marido la engañaba con otras mujeres), disminución de la memoria, deambulación por la casa sin un objetivo, miedo ante la presencia de personas familiares y ocultamiento de objetos que luego no era capaz de encontrar.

Ya en la Institución Médica, Auguste presentaba conductas extrañas, como un constante deambular por la habitación y total desorientación en el espacio y en el tiempo. En sus notas, el doctor Alzheimer (en la imagen) escribe: Se sienta en la cama, con una expresión de desamparo. También describe como la paciente parece no cubrirse normalmente con las sábanas sino con la propia almohada, adoptando una postura fetal. Gritaba con frecuencia y solía arremeter contra el personal sanitario que pretendía examinarla, también solía tocar la cara de otros enfermos y en ocasiones les golpeaba.

En exploraciones más detalladas, Alzheimer deja escrito lo siguiente:

Ella permanece sentada en la cama con expresión de impotencia. Le pregunto: ¿cuál es su nombre? Auguste. ¿y su apellido? Auguste. ¿y el nombre de su esposo? Auguste, yo pienso. ¿el de su marido? Ah, mi marido...( ella mira como si no comprendiera la pregunta ). ¿está usted casada? Con Auguste. ¿Sra. D.? Sí, con Auguste D.

Dr. Alois Alzheimer (1864-1915)

En general, no parece comprender muchas de las preguntas que se le formulan y al escribir omite letras o sílabas en las palabras. También sufre alucinaciones y parece obsesionada por querer ordenarlo todo (lleva las sábanas de un lado a otro de la habitación). A todo lo anterior, hubo que añadir la presencia de un trastorno en su lenguaje con problemas de comprensión y expresión oral. Con el paso del tiempo Auguste cayó en un mutismo total, por lo que dejó completamente de hablar y se volvió una enferma totalmente dependiente. Su estado no mejoró y en los cuatro años siguientes continuó empeorando, agravándose su desorientación e incoherencia. En ocasiones se ponía a gritar durante horas y evidenciaba síntomas delirantes (creía que los médicos iban a operarla o abusar de ella).

En los últimos años de su vida, Auguste llegó a perder el control de sus esfínteres y comenzó un proceso de gran debilitamiento físico y gran pérdida de peso. Estaba postrada en una cama y apenas se movía adoptando una posición de tipo fetal, casi había perdido su capacidad de comunicarse (apenas murmuraba) y ya no podía alimentarse por si misma.

Dos años después del ingreso de Aguste (1903), Alois Alzheimer abandona la ciudad de Frankfurt y se traslada a Múnich para trabajar en la Clínica Psiquiátrica Real, siguiendo a su director Emil Kraepelin, un eminente psiquiatra alemán y figura clave en la historia de la Psiquiatría. Es durante su estancia en esta institución cuando fallece la paciente Auguste (1906) a causa de una septicemia producida por úlceras de decúbito (un tipo de lesión frecuente en este tipo de enfermos, ya que en las últimas etapas de la enfermedad permanecen encamados de continuo).

Al enterarse de su muerte, Alzheimer solicitará a su anterior jefe (doctor Sioli) que se le permita estudiar el cerebro de la paciente, petición que le es concedida. Finalmente, el cerebro de Auguste le llega desde Frankfurt para su estudio histopatológico (estudio de los tejidos neurales). Alzheimer estaba muy intrigado por el caso pues la condición de la enferma no parecía encajar con ninguno de los posibles diagnósticos de la época, aunque sus síntomas recordaban a un mal frecuente en la ancianidad conocido como demencia (en latín) desde siglos atrás y rebautizado como demencia senil en 1838 por el psiquiatra francés Jean Esquirol y que describirá con estas palabras: La demencia senil se establece lentamente. Comienza con un debilitamiento de la memoria, especialmente la memoria de impresiones recientes.


Los ayudantes de laboratorio prepararon el cerebro de Auguste (con más de 250 muestras de tejido cerebral) para el minucioso examen microscópico que el Dr. Alzheimer habría de llevar a cabo. Este se encontró con una serie de hallazgos desconcertantes: la corteza cerebral aparecía como moteada por numerosas costras o placas de distinta forma y tamaño. Parecía que cerca de un tercio de las neuronas habían sido destruidas desde su interior por una especie de ovillos de fibras desconocidas y gran parte de las neuronas dañadas habían perdido su mismo núcleo celular.


En resumen, en el estudio histológico del cerebro de Auguste, el doctor Alzheimer se encontró con la presencia de lo que hoy conocemos como atrofia cortical (disminución en el tamaño del córtex cerebral) y la presencia de unas curiosas formaciones en las neuronas, las denominadas placas seniles y los ovillos neurofibrilares. Con estos resultados, Alzheimer presentará el caso en la conferencia ya mencionada ("Sobre un proceso patológico peculiar grave de la corteza cerebral"). Su exposición del curioso caso no produjo un especial interés en la comunidad médica de la época y de forma sorprendente no pareció suscitar debate posterior alguno.

Hoy, 103 años después, sabemos que aquella ponencia del doctor Alzheimer fue un hecho histórico, al ser considerada como la primera referencia científica a este tipo de demencia y que desde entonces lleva su nombre. Este epónimo es universal, pues casi todos ya hemos oído hablar de esta enfermedad neurodegenerativa que causa estragos entre la envejecida población de los países más desarrollados, de hecho, las estimaciones hablan de ¡¡35 millones de enfermos de Alzheimer en el mundo para el año 2010!!

Alzheimer, La Enfermedad del Olvido

Realmente quien acuña el término de Enfermedad de Alzheimer es el jefe de la Clínica de Múnich, el doctor Emil Kraepelin, quien en el año 1910 realiza una brillante exposición clínica e histopatológica de la enfermedad y, en gran medida, aún vigente desde entonces. Un año después (1911) Alois Alzheimer publicará otro caso con síntomas similares a los de Auguste, el paciente se llamaba Johan F. y tenía 59 años. Hoy se considera (tras la recuperación de las preparaciones histológicas y el reanálisis de los casos clínicos) que ambos casos cumplían a la perfección los actuales criterios diagnósticos de la conocida como demencia tipo alzheimer.

[VÍDEOS]:

        La Enfermedad de Alzheimer  

   (Sociedad Española de Neurología - SEN)



(*) El audio es de una baja calidad, pero el vídeo constituye un buen resumen divulgativo de las principales características de este demencia.

(**) Los datos epidemiológicos que se citan están desactualizados, actualmente el número de afectados es mucho mayor (por ejemplo, en España existen unos 800.000 afectados en la actualidad y en el mundo ya se rondan los 35 millones).

        El Alzheimer en Primera Persona

 (Hablan los propios enfermos y sus cuidadores)

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El Daño Cerebral Sobrevenido o Adquirido

"No existe daño cerebral demasiado leve para ser ignorado, ni demasiado severo para perder las esperanzas" [Hipócrates]

CONCEPTO:

El denominado Daño Cerebral Sobrevenido o Adquirido (DCA) se caracteriza por la existencia de determinadas lesiones cerebrales súbitas causadas por distintos accidentes o enfermedades. Estos daños cerebrales son de carácter adquirido y no degenerativo, por lo que aquí no se incluirían otro tipo de trastornos cerebrales como las discapacidades de tipo congénito o de nacimiento (autismo, parálisis cerebral, etc.) o los trastornos propiamente neurodegenerativos (Alzheimer y otras demencias, etc.)

La etiología u origen causal del DCA puede ser debida a la ocurrencia de distintos tipos de traumatismos craneoencefálicos, accidentes cerebrovasculares y procesos tumorales o infecciosos, principalmente, y las consecuencias sobre la persona afectada pueden manifestarse en forma de distintos déficit (sensoriales, motores, cognitivos, emocionales y comportamentales).


INCIDENCIA:


Los datos existentes sobre la incidencia de este tipo de daños en el mundo son diversos, algunos hablan de 250 casos por cada 100.000 habitantes. En nuestro país (España) unas 300.000 personas sufren alguna forma de DCA, esta cifra es una mera estimación a falta de estudios estadísticos que aporten datos más precisos. Se calcula que cerca de un 45% de estas lesiones cerebrales terminan desembocando en graves formas de discapacidad, y cerca de un 68% de los casos presentan serias limitaciones para realizar las actividades básicas de la vida diaria (comer, vestirse, asearse, etc.)


CLASIFICACIÓN:


Los TCE:


Una de las formas más frecuentes de daño cerebral es la debida a Traumatismos Cráneo-Encefálicos (los denominados TCE). Es este un tipo de lesión cerebral más frecuente en personas relativamente jovenes (menores de 30 años), debido a la mayor ocurrencia (estadística) de accidentes de tráfico, laborales o deportivos en estas edades. En una gran parte de estos accidentes aparece un daño cerebral adquirido de carácter severo o grave, y se les ha llegado a definir como una verdadera "epidemia silenciosa" de nuestro tiempo. Cerca del 70% de los TCE son producidos por los accidentes de circulación, un 20% por caídas, el 8% son accidentes industriales y el 2% son debidos a otras causas (datos aproximativos).


Los TCE son producidos por una fuerza física externa que daña las estructuras encefálicas y se manifiesta en forma de contusiones, hematomas o hemorragias cerebrales. La lesión producida puede ser de tipo focal (circunscrita a una zona del encéfalo) o difusa (distribuida en varias áreas cerebrales) y suele acarrear una pérdida de la conciencia.


Existe un daño cerebral llamado primario cuando la lesión se produce como consecuencia de la sacudida del cerebro contra la caja craneana y la actuación de dañinas fuerzas de aceleración-deceleración tras el impacto (*). Lesiones cerebrales de tipo primario serían las contusiones, las lesiones hemorrágicas evacuables (intraventricular, hematoma subdural y epidural) y la denominada lesión axonal difusa caracterizada por la destrucción de fibras nerviosas de la sustancia blanca cerebral (axones) y que desemboca en la aparición de severas alteraciones cognitivas.


(*) Un caso paradigmático de la repercusión dañina de estas fuerzas en el cerebro es la llamada demencia pugilística, un tipo de daño cerebral adquirido por la práctica continuada del boxeo. Es de carácter progresivo y comienza en forma de síntomas como la disartria (dificultades en el habla) y trastornos de la marcha. Con el paso del tiempo suele desembocar en síntomas de tipo parkinsoniano y derivar hacia un síndrome demencial con presencia de graves alteraciones cognitivas y conductuales.


Un daño cerebral de tipo secundario sería la aparición de una respuesta inflamatoria desproporcionada del cerebro tras el impacto y que supondrá un aumento peligroso de los valores de presión dentro del cráneo (hipertensión endocraneal). La aparición de un edema y el aumento del volumen sanguíneo cerebral (algo muy frecuente tras un TCE) pueden desembocar en la muerte del accidentado en pocas horas si no es intervenido por un equipo médico de urgencia.


Por último, el daño cerebral llamado terciario deriva de una serie de alteraciones bioquímicas y neurofisiológicas que comienzan tras el traumatismo y se prolongan hasta horas, e incluso días, en forma de distintas alteraciones en los mecanismos celulares de las neuronas.


La afectación en el nivel de las consciencia, es una de las principales manifestaciones clínicas post-TCE y puede ir desde formas leves (confusión) hasta muy graves (en forma de coma profundo o vegetativo que puede durar días, semanas o meses).

Los ACV:


El Accidente Cerebro-Vascular (ACV) aparece cuando el normal riego sanguíneo de nuestro cerebro es interrumpido por la presencia de un coágulo (trombo), o bien por la presencia de un daño o rotura de una arteria cerebral que desemboca en la aparición de una hemorragia intracraneal. A este tipo de daños también se les conoce por los nombres de ictus o apoplejía (o derrame cerebral).


Los ACV por su etiología u origen causal se pueden clasificar en:


Isquémicos: son sinónimo de infarto cerebral y se producen por la obstrucción de una arteria que irriga el encéfalo, desembocando en una falta de oxigenación (anoxia) en la zona del cerebro afectada y cuyos tejidos neuronales se destruyen (necrosis) por la falta de sangre, la cual aporta el oxígeno y la glucosa que las neuronas precisan para realizar sus funciones.


Hemorrágicos: también llamados apoplejías, aparecen tras la rotura de un vaso sanguíneo en el cerebro, bien por la presencia de hipertensión o de un aneurisma (dilatación arterial o venosa producto de una degeneración congénita).


Se calcula que cada año un 1-2% de la población general sufre distintas formas de lesiones cerebrovasculares, y son la tercera causa de mortalidad general y la primera entre las mujeres en un país como España. Se estima que cerca del 80% de los afectados que sobreviven a este tipo de ataques, presentarán importantes déficit residuales (parálisis, cambios afectivos, trastornos sensoriales, cognitivos, del lenguaje, etc.)


SECUELAS y CONSECUENCIAS:


Los problemas asociados a un daño cerebral sobrevenido son innumerables y van a estar en función de la zona cerebral afectada, si bien cada caso presentará características únicas e individuales. Como norma general, la gravedad de las secuelas variará según el tipo de la lesión, de la parte del cerebro afectada y de las características idiosincrásicas de la persona (características de personalidad previas, nivel académico, procedencia social, edad, etc.)


En general, y simplificando en exceso, el daño cerebral sobrevenido puede producir parálisis o inmovilidad en una mitad del cuerpo (hemiplejía), o bien debilidad motora (hemiparesia); problemas en el uso del lenguaje (afasias); alteración de las capacidades atencionales; trastornos de aprendizaje; presencia de distintas formas de amnesia; inestabilidad afectiva (irritabilidad, síntomas depresivos) y alteraciones en el comportamiento (desinhibición, falta de autocontrol, agresividad, etc.) que van a suponer una merma en la autonomía personal e importantes repercusiones en el desempeño de la vida laboral y familiar.


De lo expuesto hasta ahora, se puede concluir que esta forma de daño cerebral constituye un problema sociosanitario de primer orden y que precisará de una rehabilitación de tipo integral, y continuada en el tiempo, a cargo de distintos tipos de profesionales especializados y coordinados (neurólogos, neuropsicólogos, neuropsiquiatras, psicólogos, fisioterapeutas, logopedas y terapeutas ocupacionales, entre otros).


Rehabilitar un cerebro dañado y, lo que es más importante aún, velar por los derechos y dignidad de la persona afectada por el daño cerebral, es una obligación ética y moral de la sociedad en su conjunto. Todos podemos ser víctimas en un momento u otro de nuestra vida de un accidente, o bien sufrir las consecuencias derivadas de un tumor cerebral o enfermedad cerebrovascular que nos lleve a esta situación. De hecho, si no detenemos a pensar con calma, seguro que hemos conocido o conocemos (directa o indirectamente) a alguna persona que ha sufrido o está sufriendo esta realidad en su vida y en su día a día.


Un buen ejemplo de esta progresiva y necesaria concienciación social, es la aprobación por parte del Gobierno español en 2007 (y a instancias del Ministerio de Trabajo y Asuntos Sociales) de fijar cada 26 de octubre como el día del daño cerebral sobrevenido, una iniciativa que, aunque pueda parecer mera anécdota, supone activar un foco de atención mediático que puede despertar un interés social por esta realidad, algo siempre necesario y beneficioso en sí mismo.


** UNA REFERENCIA-RECOMENDACIÓN: Esta entrada ha sido redactada en consideración y recuerdo de todas las personas que sufren o están sufriendo a causa de una lesión cerebral sobrevenida, y muy en especial, en el caso de niños afectados. 
Para el lector interesado por conocer algo más sobre esta realidad, le recomiendo visitar un Blog expresamente comprometido en esta temática y realizado con una gran dedicación y cariño: 
  
                   LESIÓN CEREBRAL ADQUIRIDA en NIÑOS

[VÍDEOS]:

"Consecuencias del Daño Cerebral"

"TCE y Rehabilitación (El Caso del Paracaidista)"

* COMENTARIO: Este parece ser un caso extraordinario de cómo el cerebro puede recuperarse de traumatismos muy graves. En el reportaje se hace un especial hincapié en "la fuerza de la voluntad" del protagonista como aspecto determinante de su recuperación, pero siendo esto un factor facilitador de la terapia, las posibilidades de recuperación están mediadas por otras muchas variables más determinantes. Por desgracia, en la rehabilitación de una lesión cerebral la voluntad puede resultar muy necesaria o conveniente pero casi nunca es suficiente por sí misma, como bien queda ilustrado en los casos presentados en el primer vídeo.

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El Cerebro se Cambia a sí Mismo

Inauguro esta nueva sección del Blog que va a tratar de ir exponiendo y comentando determinados libros relacionados con la temática del cerebro y su relación con el funcionamiento psicológico.

El primer libro que quiero reseñar se titula: EL CEREBRO SE CAMBIA A SI MISMO, está editado por Aguilar (Santillana Ediciones 2008) y su autor es el psiquiatra y psicoanalista Norman Doidge. Se trata de una obra amplia (unas 400 páginas) pero de fácil lectura para los no especialistas, pues su tono es enormemente divulgativo y ameno.

Uno puede preguntarse… ¿Y qué se esconde tras el sugerente título de este libro? pues ni más ni menos que la denominada plasticidad cerebral (neuroplasticidad), una capacidad natural y fascinante de nuestro cerebro que nos permite algo como el propio aprendizaje, la enorme capacidad de adaptación en nuestra especie, así como la posibilidad de recuperarnos tras padecer un accidente o daño cerebral.

En la contraportada del este libro puede leerse:

"Durante más de cuatro décadas la ciencia y la medicina tradicionales defendieron la inmutabilidad como característica propia de la anatomía del cerebro. La idea más extendida era que el entendimiento humano sólo se modificaba en la niñez y tras ésta únicamente cambiaba para iniciar un proceso de deterioro. Hoy día los avances en el campo de la neurociencia y la observación de pacientes con lesiones cerebrales irreparables -además del interés de personas anónimas por mejorar la calidad de sus mentes- evidencian lo contrario y demuestran que un cerebro dañado puede reorganizarse si alguna de sus partes deja de funcionar, y cambiar su estructura y función a través de la actividad y el pensamiento (…)"

En este blog, he tratado de forma concisa esta amplia y relevante temática en la siguiente entrada:

"Sobre Ramón y Cajal, El Cerebro y La Vejez"

Actualmente, este es un campo de intensa investigación y prometedoras consecuencias, tanto para el propio conocimiento del funcionamiento neuronal y cerebral, como por sus evidentes posibilidades aplicadas o terapéuticas en el campo de la rehabilitación neuropsicológica.

Este libro resulta ambicioso en su planteamiento y nos va mostrando a través de distintos casos reales, múltiples y variadas consecuencias de la capacidad neuroplástica de nuestro cerebro. Como muestra enumero aquí algunos de los XI capítulos del texto y sus consiguientes subtítulos (reseño los que personalmente han llamado más mi atención e interés):

I) Una mujer que se cae constantemente…
-Salvada por el hombre que descubrió la plasticidad de nuestros sentidos-

V) Salir de la oscuridad…
-Víctimas de derrames cerebrales aprenden a moverse y hablar de nuevo-

VI) Abrir las puertas del cerebro…
-Usos de la plasticidad para curar preocupaciones, obsesiones, comportamientos compulsivos y malos hábitos-

VII) El dolor…
-El lado oscuro de la neuroplasticidad-

VIII) La imaginación…
-Cómo nuestros pensamientos cambian la estructura de nuestro cerebro-

IX) Reconocer nuestros fantasmas…
-El psicoanálisis como terapia neuroplástica-


Como se puede apreciar el panorama expositivo es amplio, abordando desde casos más propios del ámbito de la neurología, hasta otros más propios de la psicología, psiquiatría e incluso psicoanálisis (no hay que olvidar que el autor es psiquiatra y psicoanalista) pero el libro no está exento de una base de rigor científico (se citan numerosas investigaciones que fundamentan muchas de las conclusiones expuestas), aunque en ocasiones, el tono general se torne demasiado pretencioso en sus extensiones explicativas a campos como el de los trastornos psicológicos o la psicoterapia...evidentemente la neuroplasticidad no puede explicarlo todo.


En la contraportada de este libro, se sigue diciendo:

"(…) El psiquiatra e investigador Norman Doidge nos descubre una vía de estudio científico que podría pertenecer al territorio de la fantasía y a través de casos clínicos reales, llenos de ternura y superación, nos acerca a las teorías más innovadoras y revolucionarias de la neuroplasticidad. Oliver Sacks ha señalado en esta obra el estilo personal y fascinante con el que el doctor Doige describe cómo el cerebro, lejos de ser inalterable, posee facultades extraordinarias para cambiar su propia estructura y compensar incluso las afecciones neurológicas que mayor esfuerzo suponen."


Comentar que en la portada del libro aparece una opinión -en forma de cita- sobre esta obra, su autor es el eminente neurólogo Oliver Sacks un grandísimo divulgador e ingenioso personaje del que habremos de recomendar alguna de sus obras. La cita es esta:

"Un esperanzador y extraordinario retrato de la incalculable permeabilidad del cerebro humano"

En definitiva, en este libro podemos encontrar abundantes referencias a las investigaciones pioneras que demostraron que el cerebro no era un órgano rígido, inmodificable, sino más bien una materia plástica, cambiante y con gran capacidad de restauración ante graves daños o lesiones neurológicas. El genio de Santiago Ramón y Cajal ya intuyó esta posibilidad para una ciencia del futuro que él no podría ver, aunque pensara (dadas las técnicas y conocimientos de entonces) que la neuroplasticidad era más un ideal que una realidad en el funcionamiento del cerebro. Afortunadamente, en esto Cajal se equivocó al igual que gran parte de los neurocientíficos en la primera mitad del siglo XX, y en la actualidad, más bien nos encontramos ante una auténtica revolución en el estudio de las posibilidades autorrehabilitadoras del cerebro humano, que son mucho más reales y prometedoras de lo que nunca se había pensado.


Los lectores interesados podrán descargar en el siguiente enlace directo el índice, prefacio y un fragmento del primer capítulo (formato pdf):

Fragmentos iniciales del Libro (Cortesía de la Editorial)

VÍDEO [8 Minutos/Inglés]:

Fragmento-Conferencia sobre El Cerebro y La Neuroplasticidad (Norman Doidge)

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Casos de Personas Lobotomizadas (y III)

"La Ciencia se compone de errores que a su vez son el paso hacia la verdad" [Julio Verne]

Alys Robi (nombre artístico de Alice Robitaille) nació en la ciudad de Quebec (1923) y muestra muy pronto un gran talento como cantante, actuando por primera vez sobre un escenario en el Teatro del Capitolio a la edad de 7 años.

En 1948, a los 25 años, sufre un accidente de coche que termina desembocando en un periodo de depresión al que también contribuye un desengaño sentimental. Tras varios diagnósticos errados, termina siendo internada durante varios años en un psiquiátrico de su ciudad natal.

Finalmente, es sometida a una lobotomía… ¡en contra de su voluntad! y en el año 1952 retorna a la vida normal. Su caso parece ser uno de los pocos donde la tan denostada técnica pareció no afectar a su personalidad.

"FOTOS e INTERPRETACIÓN VOCAL de ALYS ROBI"

Josef Hassid (Józef Chasyd) nació en Polonia en el seno de una familia de origen judío. Es considerado por los críticos musicales como uno de los mayores violinistas del siglo XX (Alguien dijo de él que un violinista así aparece sólo cada 200 años)

Siendo Hassid todavía un niño fallece su madre, este trágico acontencimiento pareció influir en su posterior comportamiento que se torno solitario y retraido.

En 1938 se traslada a Londres con su padre, siendo allí (en 1940) cuando realiza su primera actuación pública como violinista, a la edad de 16 años. Interpreta una pieza considerada de las más difíciles técnicamente, el Concierto en Re mayor, op. 35 de Tchaikovsky.

En el año 1941 comienza a experimentar los síntomas iniciales de una profunda depresión, sufriendo una aguda crisis nerviosa. Es internado en el Hospital de San Andrés en Northampton, donde se le aplico terapia de electrochoque. Termina siendo diagnosticado como un caso grave de esquizofrenia y es nuevamente ingresado, esta vez en un asilo mental, donde permanece hasta su muerte en el año 1950 y a la temprana edad de 26 años. La causa de su fallecimiento fue producida por un desafortunado intento de curación a través de la lobotomía.

"JOSEF HASSID al VIOLÍN"
[Interpretando Playera de Pablo Sarasate]






Rosemary Kennedy, fue hermana del asesinado presidente de Estados Unidos John F. Kennedy. Nace en el año 1918 y afectada de supuesto retraso mental.
Se discute sí realmente su caso fue el de una verdadera deficiencia mental o el de sólo una ligera limitación intelectual (borderline) en el seno de una familia de hermanos intelectualmente brillantes. Se sabe que llegó a mantener una vida social activa, pero parecía ser víctima de "cambios de humor" y una "personalidad agitada"…¿ ?

En el año 1941, y cuando Rosemary contaba 23 años de edad, su padre parece que fue informado de la existencia de un nuevo tratamiento que podría poner fin o "calmar los excesos" de comportamiento de su hija. Rosemary es intervenida por Walter Freeman y James Watts practicándosele una lobotomía prefrontal. Tras la intervención quedo sumida en un estado mental regresivo e infantil. Su mirada resultaba inexpresiva y se pasaba las horas con la mirada perdida frente a la pared y su lenguaje se redujo a una especie de balbuceo ininteligible.

Pasó el resto de su vida internada en una institución de cuidados especiales, falleciendo en el año 2005 a la edad de 86 años.

Esta imagen es una de las últimas fotos que se le hicieron a Rosemary poco antes de morir.

"CASOS de LOBOTOMÍAS practicadas por el Dr. FREEMAN"
[Vídeo de 11 Minutos]

"CASO de UN NIÑO LOBOTOMIZADO con 12 AÑOS"
[Vídeo de 7 Minutos]

EXTRACTO de la PELÍCULA "FRANCES" (1982)

[Film que dramatiza una "supuesta lobotomía" realizada a la actriz de Hollywood Frances Farmer por el Dr. Walter Freeman]

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La Lobotomía o la Destrucción de la Personalidad (II)

"El Infierno está empedrado de buenas intenciones"  S. Bernardo de Clairvaux  [Abad Cisterciense, S.XI]

En un artículo anterior comenzábamos a tratar la temática de la lobotomía, una forma de psicocirugía con unos antecedentes históricos tan remotos como la propia existencia del ser humano, desde las trepanaciones practicadas en distintas culturas por motivaciones mágico-religiosas, hasta los inicios de la moderna cirugía del cerebro.Vamos a continuar aquí con el discurrir histórico de los procedimientos lobotomizadores y sus innegables excesos.

Comentábamos como el neurólogo portugués Egas Moniz había intentado tratar los trastornos de tipo psicótico, acompañados de obsesiones y delirios, por medio de una intervención neuroquirúrgica que seccionaba distintas fibras nerviosas que conectan el lóbulo frontal con el resto del cerebro. La técnica surgía de la hipótesis que presuponía que las ideas delirantes y sus pensamientos recurrentes dominaban al resto de procesos psicológicos. En su parecer, este tipo de cogniciones repetitivas debían tener como base cerebral unos circuitos neurales cuya destrucción eliminaría dichos síntomas. En esos años la ciencia desconocía, en gran medida, la función de los lóbulos frontales pero se presuponía pudieran estar implicados en el funcionamiento de la inteligencia o la misma esencia de la personalidad.

Por la misma época, se desarrollaría una nueva variante del procedimiento (Fiamberti, 1936) la leucotomía transorbital con lo que se evitaba la necesidad de practicar una craneotomía (abertura del cráneo para acceder al cerebro) al introducir a través de la pared orbital un instrumento llamado leucotomo (una aguja hueca con un estilete de cuyo extremo surgía un asa cortante)


LA ERA del DR. FREEMAN (El Lobotomista...)

También en el año 1936, y fuertemente impactado por las nuevas técnicas de Egas Moniz, el neuropsiquiatra americano Walter Freeman junto con el neurocirujano James Watts perfeccionaron la leucotomía transorbitaria, introduciendo esta nueva técnica psicoquirúrgica en Estados Unidos para el tratamiento de trastornos mentales calificados de "incurables"

Este nuevo visionario reformuló la teoría neuropsicológica de Moniz , argumentando que las alteraciones conductuales ligadas al trastorno mental (de cualquier tipo) se debían a la influencia del tálamo sobre la corteza prefrontal, por lo que la intervención psicoquirúrgica debería destruir las conexiones entre ambas estructuras cerebrales.Según la gravedad del caso a tratar, se destruirían un mayor o menor número de fibras nerviosas. Para Freeman lo decisivo parecía ser el el aislamiento del mismo lóbulo frontal, por lo que sustituyó el término leucotomía por uno nuevo y más preciso…la lobotomía.

El doctor Freeman inventó en 1945 una nueva técnica más rápida y sencilla la denominada lobotomía del picahielo -Ice pick lobotomy- pues en lugar de un leucotomo (que precisaba de una cirugía trepanadora) utilizó una herramienta común para romper el hielo…
¡un auténtico picahielos modificado! que bajo anestesia local era introducido con ayuda de un pequeño martillo a través del párpado y accediendo así directamente al lóbulo frontal del paciente en un solo paso. Una de sus peculiaridades es que se trataba de una cirugía ciega, pues el ejecutor nunca veía lo que estaba haciendo y se limitaba a mover el instrumento cortante dentro del cerebro con la intención de seccionar las fibras nerviosas que aislaran el lóbulo frontal. Esta nueva variante llevaría unos pocos minutos y no precisaría del internamiento previo en un hospital, pasando a convertirse en una técnica de tipo ambulatorio de bajo coste (unos pocos cientos de dólares).

Todo lo anterior, contribuyó en gran medida a que el procedimiento se expandiera por todo el país iniciándose una verdadera epidemia de lobotomizaciones. Se calcula que se llegaron a realizar, entre los años 1936 y 1950, unas 20.000 intervenciones de este tipo. En un primer momento, su cirugía se practicó en el entorno de instituciones psiquiátricas (manicomios) pero terminó desembocando en una verdadera locura para locos (permítaseme el juego de palabras) y siendo utilizada como un verdadero método de control de cualquier "comportamiento indeseable". Freeman viajó a lo largo de todo Estados Unidos extendiendo su técnica y formando a otros facultativos para ejercerla en un tiempo muy breve y sin necesitar para ello que fueran neurocirujanos (al igual que no lo era el mismo).

La lobotomía se extendió también por otros países en aquellos años y en muchos casos, especialmente en Japón, la mayoría de los pacientes intervenidos fueron niños que presentaban únicamente problemas de comportamiento o un mal desempeño escolar. Se llegó a dar incluso una verdadera caza de brujas con la petición de la lobotomía para familiares difíciles o con problemas de adaptación social.


EL FIN de LA PESADILLA

Las primeras voces de alarma ante tales abusos comenzaron desde la propia comunidad psiquiátrica (y de forma muy especial en el caso de los psicoanalistas a los que el propio Freeman denostaba) criticando muy duramente este tipo de intervenciones.

Por otro lado, las objeciones de tipo ético y deontológico se iban acumulando a causa de los daños irreversibles del cerebro, y también a causa de los informes de graves efectos colaterales de la cirugía sobre la personalidad y la vida emocional de los pacientes. La evidencias científicas de los supuestos beneficios de la lobotomía eran casi inexistentes. En el mejor de los casos el procedimiento no producía de forma aparente ninguna mejoría, y en los peores casos se producía un agravamiento de los síntomas y complicaciones postoperatorias (hemorragias, hemiparesia o debilidad en un lado del cuerpo, así como convulsiones y pérdida del control esfinteriano) así como una verdadera destrucción de la personalidad previa. Algunos pacientes ya nunca volverían a ser los mismos tras la ser sometidos a la lobotomía.

Todo lo anterior fue avalado en En los Estados Unidos a través de la realización de un importante estudio objetivo de evaluación y seguimiento (El Estudio Columbia-Greystone, 1947) que evidenció la falta de pruebas sólidas sobre los efectos positivos o beneficiosos de las lobotomías.
Además, a todo ello se sumó la aparición de nuevos fármacos antipsicóticos (los llamados neurolépticos) que en la década de los 50 fueron promocionados como una nueva forma de lobotomía química.

No obstante, y para no hacer del doctor Freeman una especie de monstruo poco menos que inhumano, es justo y conveniente decir en su defensa que siempre pareció preocuparse por el bienestar de sus pacientes, a los que se ocupó de seguir durante décadas y por sus propios medios, a lo largo del todo el país registrando su evolución.
Quizás todo esto pudiera explicarse por un residual complejo de culpabilidad, o simplemente, porque nunca dejó de ser un médico preocupado por aliviar los terribles síntomas y sufrimientos de sus pacientes, pero eso sí, terriblemente equivocado en sus planteamientos y en su proceder (algo que no deja de recordar al trágico y literario caso del Dr. Viktor Frankestein).

Walter Freeman realizó alrededor de 3.500 lobotomías a lo largo de 23 Estados Norteamericanos y parece que nunca llegó a renegar de la bondad de su método. Murió de cáncer el 31 de mayo de 1972, a la edad de 76 años, y totalmente desacreditado por la comunidad científica.

Desde la década de los años 30 hasta finales de la década del 70 se llegaron a practicar cerca de ¡¡100.000!! lobotomizaciones en todo el mundo.

¡ADVERTENCIA!...Algunas imágenes contenidas en estos vídeos pueden herir la sensibilidad.

"LOS INICIOS de LA LOBOTOMÍA" [Vídeo 16 Minutos]:

"EL LOBOTOMISTA" [Vídeo 8 Minutos]

"LOBOTOMÍAS en SERIE" [Vídeo de 19 Minutos]

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