El Alzheimer: La Demencia más frecuente en el Envejecimiento (y III)

                 "El odio es la demencia del corazón"   [Lord Byron]

EVOLUCIÓN del ALZHEIMER (Fases y Estadios):

La demencia Alzheimer es crónica, de carácter progresivo y, lamentablemente, mortal en su pronóstico final. El tiempo (medio) de supervivencia del enfermo, desde el comienzo de los primeros síntomas, oscila entre los 5 y los 10 años. La evolución de la enfermedad de Alzheimer no sigue un curso uniforme, siendo esta más acelerada cuanto más graves e intensos se manifiestan los síntomas y menor es la edad del enfermo (formas de Alzheimer presenil).


Se pueden establecer varias FASES en la progresión de la enfermedad:


1ª) Fase:


Con un periodo variable para cada enfermo, oscila entre los 2 y los 4 años de duración. La característica central en este periodo es el progresivo deterioro de la memoria reciente y la aparición de ciertas alteraciones de conducta y personalidad.


La persona presenta un conjunto de déficits mnésicos que comienzan a dificultar su correcto desenvolvimiento en tareas cotidianas (por ejemplo: no se recuerda la lista de ingredientes de una receta muchas veces realizada, comienzan las preguntas de tipo reiterativo ante algo que se les acaba de comentar, etc.).


Es también en esta etapa cuando los familiares más directos comienzan a presenciar un conjunto de cambios afectivos en el enfermo, pudiendo este volverse más descortés, desconsiderado e incluso agresivo. También suelen estar presentes los síntomas de tipo depresivo, con pérdida de interés por las cosas (anhedonia) y menor capacidad de iniciativa. En esta fase, el enfermo suele ser aún consciente de su estado lo que puede precipitar o propiciar cuadros depresivos.


2ª) Fase:


También de una duración variable, oscilará entre los 3 y los 5 años de duración. En esta fase ya se ha producido una importante destrucción neuronal en el cerebro del enfermo alterándose las funciones corticales más superiores.


La demencia Alzheimer que se inicia con la presencia de trastornos mnésicos va evolucionando hacia el denominado síndrome afaso-agnoso-apráxico, se caracteriza por la existencia de un conjunto de síntomas afásicos (alteraciones del lenguaje), agnósicos (alteraciones en las funciones de reconocimiento e identificación) y apráxicos (dificultades en la ejecución motora). En esta fase, el enfermo va evolucionando hacia una amnesia de tipo retrógrada (déficit en la capacidad para evocar recuerdos), esta sintomatología es consecuencia del daño y muerte neuronal en los circuitos hipocámpicos del cerebro, muy implicados en los procesos de memoria. Las alteraciones de personalidad comienzan a ser más llamativas, pudiendo aparecer síntomas de tipo psicótico (alucinaciones y delirios).


En esta etapa, el enfermo ya no puede vivir de forma autónoma, y precisará de una supervisión cotidiana para desempeñar Actividades de la Vida Diaria (AVD), tanto las básicas (higiene, vestido, comida, etc.) como las de tipo instrumental.


3ª) Fase:


Siempre variable para cada enfermo particular y modulada por distintas variables (formas de tratamiento, tipos de cuidados, etc.) El paciente en esta fase ya no puede reconocerse ante un espejo (prosopagnosia) y tampoco a las personas más cercanas y familiares.


Los estragos del progresivo deterioro neurológico comienzan a ser ya muy evidentes, afectando a casi todas las facetas del comportamiento, pudiendo aparecer conductas de ingesta excesiva (hiperfagia), así como tendencia a llevarse cosas a la boca (hiperoralidad). También existe una mayor presencia de rigidez muscular y dificultades en el movimiento (son frecuentes las caídas). El enfermo ya no puede realizar por sí mismo  casi ninguna de las Actividades Básicas de la Vida Diaria (ABVD), siendo manifiestamente incapaz de alimentarse o asearse.


4ª) Fase:


Constituye la última fase de la enfermedad, su duración es de algunos meses. El enfermo se encuentra ya encamado permanentemente, adoptando una postura de tipo fetal. En esta etapa pueden aparecer graves lesiones ulcerosas (úlceras de presión) lo que debería intentar prevenirse con la movilización del paciente cada 2 horas y el uso de protecciones especializadas (colchón antiescaras, etc.)


La persona afectada por la demencia tipo Alzheimer, suele fallecer (como término medio) entre los 6 y 12 años después de serle diagnosticada la enfermedad, como consecuencia de las complicaciones médicas asociadas a su situación y estado vegetativo final (septicemias, desnutrición crónica y complicaciones cardio-respiratorias).

En resumen, el curso de la enfermedad de Alzheimer se caracteriza por un comienzo de tipo insidioso y lenta evolución. En las fases más avanzadas de la demencia, el deterioro sufre una aceleración progresiva. Como excepción dentro de la norma estadística, algunos pacientes pueden desarrollar un deterioro de carácter más lento y prolongado, e incluso presentar etapas de larga estabilidad en su sintomatología, lo que podría presuponer (erróneamente) que la demencia ha dejado de avanzar.


También se puede hablar de la existencia de un conjunto de ESTADIOS en el curso o evolución de esta demencia. Habitualmente, se mencionan 3 estadios clásicos (leve, moderado y severo), siendo la duración de cada uno de ellos variable (3-4 años).


I) Demencia Leve:


Predominan los trastornos de memoria (dificultades de evocación y recuerdo en acontecimientos recientes). Primeros síntomas afásicos (dificultades en la evocación de ciertas palabras o términos) y desorientación espacio-temporal.


El enfermo es consciente de los primeros déficits cognitivos y sus dificultades crecientes, lo que puede precipitar cuadros de tipo depresivo y ansioso, así como episodios de confusión e irritabilidad.


II) Demencia Moderada:


Las alteraciones de memoria ya son muy evidentes, con deterioro en la memoria de tipo semántico (que almacena el conocimiento de las palabras y su significado, así como conceptos, relaciones y reglas para su utilización -Tulving 1972-), que propicia la aparición de circunloquios (p.ej.: en lugar de decir "lápiz" el paciente habla de..."el palo de madera que escribe").


Modificación de los ritmos de sueño, insomnio y aparición del denominado síndrome crepuscular (agudización de la sintomatología en las últimas horas de la tarde o al llegar la noche).


Es en este estadio de la demencia (en el que las habilidades para las AVD comienzan a deteriorarse) cuando la familia o los servicios de asistencia social suele optar por el internamiento del enfermo en un centro psicogeriátrico especializado.


III) Demencia Severa:


En este último estadio de la demencia, el paciente presenta una total dependencia, con incontinencia urinario-fecal debido a la ausencia de control esfinteriano. Las capacidades lingüísticas desaparecen (afasia global) desembocando en un mutismo general o la presencia algún sonido de tipo gutural. Se liberan reflejos de tipo arcaico (succión, hociqueo).


El paciente ya no conoce a nadie, ni es consciente de su estado (anosognosia), no sabe quién es ni tampoco dónde se encuentra, debido a la masiva destrucción de los circuitos neurológicos que sustentan la memoria.


Existen también distintas escalas que enumeran más estadios como la GDS de Reisberg (1988) que establece siete (GDS-1 a GDS-7) ...Click Aquí para Visualizar los Estadios GDS...

En la imagen superior, se puede apreciar con claridad la diferencia entre un cerebro "sano" y un cerebro afectado por la demencia Alzheimer. Las circunvoluciones presentan surcos más pronunciados (zonas oscuras) producto de la disminución del grosor del cortex cerebral, secundaria al proceso de daño y destrucción neuronal.

A lo expuesto hasta ahora, conviene añadir los siguientes comentarios de interés general:

1º) Según distintos autores, los primeros síntomas clínicos de la demencia podrían aparecer entre ¡15 y 20 años! después del comienzo de los primeros indicios de destrucción neuronal (presencia de placas neuríticas y ovillos neurofibrilares) lo que podría indicar que la demencia tipo Alzheimer es un proceso silente (asintomático) de muy largo curso.


2º) Se ha venido comentando que la enfermedad de Alzheimer resultaría ser un "proceso inverso" al del crecimiento y desarrollo mental infantil. Si bien esto está ampliamente discutido, sí resulta de muy especial interés mencionar aquí que la persona afectada por un proceso de demencia, ¡nunca! pierde su sensibilidad hacia los contactos de tipo afectivo (caricias, expresiones de cariño, etc.) al igual que lo haría un niño de pocos meses. Esto conviene que sea tenido en cuenta por todos aquellos familiares y profesionales que estén en contacto directo con este tipo de pacientes y...bien podríamos decir que "la memoria de los besos y  los afectos nunca se destruye".

[VÍDEOS]


Demencia Moderada  [5 Minutos]



Demencia Severa [6 Minutos]



 * COMENTARIOS:
Ambos vídeos abordan el cuidado del enfermo de Alzheimer en distintas etapas de la demencia. En el primero, nos encontramos con el caso de un paciente con demencia temprana (presenil) y aún en la fase más moderada de la enfermedad. Las declaraciones de su esposa (cuidadora principal) ilustran muy bien la difícil y encomiable labor de estos cuidadores informales (habitualmente espos@s e hij@s).
En el segundo vídeo se nos presenta el caso de una enfermera norteamericana en las últimas etapas del Alzheimer. Su esposo e hija constituyen sus cuidadores principales, sus declaraciones son buena muestra del gran afecto y cariño con que se debe tratar a estos pacientes hasta el final de sus días.


** AGRADECIMIENTOS:
Una gran parte de los vídeos que se pueden visionar en este blog, han podido ser descargados gracias a la inestimable labor de Raul Espert (Profesor de Psicobiología) que desde el portal Dailymotion viene incorporando un innumerable grupo de vídeos divulgativos sobre el cerebro y la conducta humana. 
Desde aquí, mi más sincero agradecimiento.

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El Alzheimer: La Demencia más frecuente en el Envejecimiento (II)

"El viaje más largo es el que se hace hacia el interior de uno mismo"                 [D. Hammaarskjöld]

La demencia tipo Alzheimer se caracteriza por ser una de las demencias más frecuentes. El principal factor de riesgo en su aparición es el propio proceso de envejecimiento cerebral. Se estima que 1 de cada 3 personas mayores de 85 años se encuentra afectada por esta enfermedad. No obstante, esta demencia también puede aparecer en edades más tempranas (antes de los 65 años) considerándose entonces una demencia de inicio o comienzo temprano.
Vamos a proseguir comentando algunas de las principales características de la demencia Alzheimer, habiendo ya expuesto en un artículo anterior La Demencia Alzheimer (I)... alguno de sus aspectos básicos (definición, epidemiología, etiología, etc.)

DIAGNÓSTICO:


El proceso para llegar a establecer un diagnóstico de Alzheimer es complejo y consta de diferentes fases. Inicialmente, suele ser un familiar cercano el que acude a los servicios de atención primaria (médico de cabecera), alertado por la presencia de extraños comportamientos y déficit en la memoria u orientación de la persona. Es a partir de este momento cuando comienza todo un periplo del paciente por los distintos servicios de atención especializada en neurología. Existen un conjunto de pruebas protocolizadas para evaluar el estado físico y mental del paciente y poder llegar a establecer un diagnóstico de demencia con un cierto grado de probabilidad.


Las demencias pueden diferenciarse en aquellas que se constituyen como un proceso de tipo reversible (curables) o bien irreversible (incurables). La demencia tipo Alzheimer es de tipo irreversible y es producida por un proceso degenerativo que implica daño y muerte de las neuronas cerebrales y cuya causa o etiología no es aún del todo conocida. Se calcula que cerca de un 80% de todos los tipos de demencia son irreversibles o intratables, siendo su único tratamiento de tipo paliativo o sintomático (abordaje de los principales síntomas).


La enfermedad de Alzheimer es, hoy por hoy, todavía una demencia incurable, aunque se ha avanzado mucho en los últimos años en la investigación de distintos tipos de fármacos y estrategias cognitivas (psicoestimulación) que logran enlentecer o aminorar el progresivo e imparable deterioro cerebral.

Existen un conjunto de criterios clínicos que hacen sospechar de la presencia de una demencia tipo Alzheimer:


CRITERIOS para el DIAGNÓSTICO de ALZHEIMER según DSM-IV (*):


A) Desarrollo de deficiencia cognitiva múltiple, manifestada por:


A.1) Alteración de memoria (aprender nueva información y evocar la ya aprendida), y…


A.2) … Una o más de las siguientes alteraciones cognitivas:


  * Afasia (Trastorno del Lenguaje)


  * Apraxia (Trastorno de las Habilidades Motoras)


  * Agnosia (Fallos de Reconocimiento)


  * Alteración de Funciones Ejecutivas (Planificación)


B) Las alteraciones previas representan un deterioro con respecto a las capacidades previas del paciente, y producen dificultades significativas en las funciones ocupacional y social.


C) La evolución se caracteriza por instauración gradual y deterioro cognitivo continuo.


D) Las alteraciones expresadas en A.1 y A.2 no se deben a lo siguiente (Criterios de Exclusión):


D.1) Otros trastornos del sistema nervioso central que puedan ocasionar deterioro progresivo de la memoria y de otras funciones cognitivas (por ej. enfermedad cerebrovascular, enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, hematoma subdural, hidrocefalia de presión normal, tumor cerebral).


D.2) Trastornos sistémicos que pueden ocasionar demencia (por ej. hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B12, ácido fólico, niacina, hipercalcemia, neurosífilis, SIDA)


D.3) Intoxicaciones


E) Las alteraciones no ocurren únicamente durante un síndrome confusional agudo.


F) El trastorno no es atribuible a una alteración psiquiátrica que pudiera justificar las manifestaciones (como por ejemplo una depresión mayor o una esquizofrenia).

(*) American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of mental disorders. 4th edition, 1994.


Existen también los denominados Criterios Diagnósticos NINCDS/ADRDA que establecen distintos grados de probabilidad diagnóstica (Probable, Posible y Definitiva). Esto es así, pues en la actualidad sólo es posible emitir un diagnóstico definitivo de Alzheimer cuando se ha constatado la presencia de los daños neuronales característicos que produce esta demencia en el cerebro, para ello será necesario realizar un análisis de estos tejidos (histología) una vez fallecido el enfermo (autopsia). También podría realizarse una biopsia (toma de muestras de tejidos en vivo) pero no resulta ser un procedimiento de elección dado el sufrimiento que puede producir al enfermo.

En resumen, la confirmación diagnóstica de estar enfermo de una demencia tipo Alzheimer se establecerá a través de los Servicios de Atención Sanitaria Especializada (Neurología, Geriatría y Neuropsicología, principalmente). Así, primeramente, será necesario realizar una Historia Clínica completa apoyada en la realización de un examen neurológico exhaustivo.

La sospecha de que pueda existir un deterioro cognitivo en el enfermo, podrá ser valorada y confirmada a través de distintos instrumentos psicométricos (tests) como el denominado MMSE (Mini Mental State Examination) o el MEC (Mini Examen Cognoscitivo), entre otros. Son pruebas de aplicación rápida (minutos) y de una gran efectividad para discriminar si existe o no un deterioro cognitivo (screening).


Junto a lo anterior, también será necesaria la realización de un conjunto de Exámenes Médicos Complementarios (hemograma, pruebas tiroideas y hepáticas, orina, déficits vitamínicos, etc.) que puedan descartar que el deterioro mental del enfermo sea de tipo secundario o debido a alteraciones metabólicas.


El diagnóstico también puede ser apoyado por la realización de pruebas más exhaustivas, tanto a través de tests neuropsicológicos especializados (CAMDEX; CAMCOG), como de pruebas de neuroimagen (SPECT; PET; TAC; RM).


TIPOS:


En la demencia Alzheimer se pueden distinguir dos variantes o tipos principales: de comienzo temprano y tardío.


I) Inicio Temprano: También denominada presenil (aunque esta terminología ya se encuentra en desuso), aparece antes de los 65 años y suele tener un peor pronóstico y mayor gravedad en la aparición de síntomas. El deterioro cognitivo es más rápido y suele presentar una mayor presencia de trastornos en el lenguaje en los inicios de la enfermedad. Posee un fuerte componente genético o hereditario.


II) Inicio Tardío: También denominada senil, suele darse después de los 65 años. En las etapas iniciales se encuentran ya afectadas la memoria y la capacidad de orientación (espacial y temporal). Esta es la variante más frecuente y está vinculada al propio proceso de envejecimiento cerebral.

Nota: Hacer click en la imagen para una visión más ampliada

COMPLICACIONES ASOCIADAS:


Existen un conjunto de cuadros sintomáticos asociados a la enfermedad de Alzheimer, entre los principales se encuentran la depresión, las psicosis y la agitación.

DEPRESIÓN:


1 de cada 4 personas afectadas por Alzheimer sufre algún tipo de cuadro depresivo, las causas de la presencia de este tipo de sintomatología son múltiples.


En la fase inicial de la enfermedad, la persona afectada es consciente de su deterioro progresivo y de la limitación que le supone en su vivir cotidiano. La presencia de evidentes fallos de memoria y desorientación, constituyen un conjunto de "pérdidas" que el enfermo habrá de ir padeciendo, por lo que una reacción habitual será la presencia de un estado de ánimo depresivo como respuesta habitual del psiquismo ante tales déficits.


Otra posible explicación de carácter más endógeno, o menos reactiva, es postular que el cuadro depresivo es no tanto una reacción psicológica ante la enfermedad, como una característica consustancial a ella. Aquí, la explicación estaría más centrada en la alteración de ciertos neurotransmisores cerebrales (norepinefrina, acetilcolina) derivados de la progresiva destrucción neuronal.


La presencia de sintomatología depresiva siempre complica el cuadro del enfermo. En la mayoría de las ocasiones la depresión suele ser de carácter leve, pero también puede cursar en formas más graves y con presencia de síntomas psicóticos.


Conviene no confundir estos estados de ánimo depresivos con la presencia de apatía que esta presente en la gran mayoría de los enfermos (80% de los casos). Se caracteriza por la existencia de una disminución en el habla, el afecto y la conducta de tipo espontáneo. Es una sintomatología paralela al posible cuadro depresivo y suele ser resistente a los tratamientos de tipo antidepresivo.


Otra característica del cuadro depresivo, es que su presencia en la población geriátrica podría constituir un síntoma pródromo (o que precede a la aparición de la enfermedad), algo que resulta más probable cuando va acompañado de sintomatología cognitiva.


PSICOSIS:


En algún momento de la historia médica de la enfermedad de Alzheimer se la llegó a denominar como psicosis senil. Esto ha venido siendo así pues en este tipo de demencia la presencia de cuadros psicóticos (alucinaciones, delirios) no resulta infrecuente. Se estima que 1 de cada 3 enfermos de Alzheimer presentará síntomas de tipo psicótico, siendo esto más probable en las etapas intermedias de la enfermedad. A su vez, la demencia Alzheimer que presenta o cursa con síntomas psicóticos suele conllevar un deterioro cognitivo más rápido y una mayor afectación neuropsicológica en el lóbulo frontal.


Las alucinaciones suelen ser de carácter visual (las auditivas son menos frecuentes). Los delirios no suelen estar muy elaborados y poseen un componente de tipo paranóico (delirios de robo y de reconocimiento). Un curioso síndrome que puede aparecer es el denominado Síndrome de Capgras que consiste en que el enfermo está convencido de que las personas que le rodean han sido reemplazadas por dobles, los cuales son impostores. Conviene recordar que ya la primera paciente diagnosticada de Alzheimer  El Caso Auguste... presentaba un cuadro de delirio celotípico al pensar (injustificadamente) que su marido la engañaba con otras mujeres.


La presencia de sintomatología de tipo psicótico suele estar asociada a una mayor alteración comportamental (presencia de conductas agitadas y agresivas).


AGITACIÓN:


Es un síntoma muy concurrente en la demencia Alzheimer, estimándose que 8 de cada 10 enfermos la sufren. Constituye una de las causas principales que motivan el ingreso del enfermo en una institución geriátrica y una razón importante en el progresivo desgaste psicofísico de la persona cuidadora.


Las causas que la motivan son múltiples y tanto de tipo exógeno como más endógenas. Entre estas últimas, destaca la posible alteración en el área prefrontal y el lóbulo parietal del cerebro derivada del proceso neurodegenerativo que padece el enfermo.


Entre las posibles causas exógenas o motivadas por desencadenantes más ambientales, destacan la presencia de estrés ambiental (situaciones cambiantes, ambientes ruidosos, etc.) que confunde más al paciente y le predispone a la irritabilidad y la confusión. Resulta muy aconsejable que la persona afectada por esta demencia se desenvuelva en un ambiente tranquilo y este sujeto a una rutina cotidiana regular y sin la presencia de estímulos cambiantes que favorecen la presencia de agitación.


El tipo de conductas que caracterizarían esta presencia de agitación son:


- Amenazas e Intentos de Agresión.
- Irritabilidad y Frustración.
- Deambulación.
- Demandas de Atención Excesivas.
- Estallidos Emocionales Desproporcionados (llanto, angustia, gritos)


El correcto abordaje de todas estas situaciones pasa por un análisis cuidadoso del ambiente y estado psicofísico del enfermo. Se hace aquí necesaria, tanto la implantación de medidas de tipo farmacológico (antipsicóticos, tranquilizantes), como de tipo no farmacológico (análisis funcional de la conducta, reorganización ambiental, etc.) que puedan repercutir en una mejora de la calidad de vida del enfermo y sus cuidadores más cercanos.


[VÍDEO]:


Proceso Diagnóstico Inicial del Alzheimer (Caso Real) [7 Minutos] 

* Comentarios: En este vídeo se puede apreciar el tipo de entrevista inicial que se suele realizar al supuesto enfermo de Alzheimer. Algunas de las preguntas que se le hacen constituyen items característicos del MMSE (Mini Mental State Examination) y están destinadas a explorar el estado de la memoria a corto plazo, especialmente afectada en este tipo de demencia ya desde sus comienzos.

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El Alzheimer: La Demencia más frecuente en el Envejecimiento (I)

Cada jirón causado por el deterioro de la edad es testigo de una vida vivida, y si se ha vivido bien la senilidad es digna de respeto, no de compasión. Rita Levi Montalcini 

En un artículo reciente de este blog (enlazar aquí...El descubrimiento del alzheimer…)  describía, a través del caso clínico de Auguste, cómo el neurólogo alemán Alois Alzheimer había sido el primero en apreciar en el cerebro de esta paciente la existencia de unos peculiares daños neuronales, y que en la actualidad, constituyen una de las principales características definitorias de la demencia que lleva su nombre.

DEFINICION:


¿Qué se entiende hoy por demencia?, existen múltiples definiciones del término, pero desde aquí, propongo una descripción definitoria que es síntesis de varias:


La demencia es un síndrome producido por una patología cerebral adquirida, caracterizada por la presencia de un deterioro global y progresivo de las funciones mentales superiores, que desemboca en una alteración significativa en las actividades personales y sociales de la persona afectada. El carácter de este proceso neuropatológico es, con frecuencia, crónico e irreversible y se acompaña de importantes afectaciones en las áreas cognitiva, afectiva y conductual.


Conviene matizar que la demencia no es sinónimo de envejecimiento o vejez y que no existe un único tipo sino muchas formas de demencia (neurodegenerativas, vasculares, infecciosas, tóxicas, etc.) Algunas de estas pueden ser reversibles (hidrocefalias, neoplásicas o tumorales, infecciosas, tóxicas…) y constituyen cerca del 20% de las demencias tratables por medios quirúrgicos o farmacológicos.

En concreto, la demencia tipo alzheimer es un trastorno de tipo neurodegenerativo, crónico, progresivo e irreversible, ya que en la actualidad aún no se ha descubierto una forma de detener la enfermedad y únicamente se puede enlentecer su progresión a través de medidas farmacológicas (inhibidores de la colinesterasa, antiinflamatorios, neuroprotectores, etc.) y no farmacológicas (psicoestimulación cognitiva, terapias de reminiscencia, entre otras).


EPIDEMIOLOGÍA:


Los datos epidemiológicos indican que, aproximadamente, la mitad de las demencias son tipo Alzheimer (50%), otro 15% serían las producidas por trastornos cerebrovasculares (Demencias Vasculares), un 22% por las denominadas Formas Mixtas (Alzheimer-Vascular) y un último 13% se deberían a trastornos como el Parkinson, Enfermedad de Pick, Corea de Huntington o la denominada Demencia de Cuerpos de Lewy.


Aunque comentabamos que no se debe asociar vejez con demencia, se estima que a partir de los 65 años 15 personas de cada cien padecen alguna forma de demencia (10% en forma leve o moderada y otro 5% en forma severa).


En el caso más concreto de la demencia alzheimer, menos del 10% de casos se dan antes de los 65 años, y se habla de una prevalencia (o número de casos en una población y momento dado) que multiplica por dos el porcentaje de afectados cada 5 años. Así, en la franja de edad 65-69 años podemos encontrar un caso por cada 100 personas (1%), mientras que en las personas de 90 años el número de afectados sería 30 de cada 100 (30%).


Si bien de los datos anteriores se puede deducir que la frecuencia del alzheimer crece a partir de los 65 años (variente senil), también debe decirse que puede aparecer antes de los 60 años (variante presenil o de inicio temprano), aunque su ocurrencia es muy poco frecuente (1%-3% de todos los casos) y se caracteriza por tener un fuerte componente genético o familiar.


Hablando de un modo más genérico, puede decirse que la demencia tipo alzheimer es la causa más frecuente de demencia irreversible, tanto en personas adultas como en ancianos, siendo más frecuente entre las mujeres (proporción 4:1) y constituye una de las enfermedades con consecuencias más devastadoras en los países más desarrollados y envejecidos. Así, en Europa se prevé la existencia de 16 millones de personas afectadas por esta enfermedad para el 2020 y de 25 millones para el 2050. 


De lo que pueden suponer estas preocupantes estimaciones para la vida cotidiana de miles de personas en los próximos años, es buen reflejo la siguiente cita:


Cada año, cientos de miles de ciudadanos comienzan a perder su capacidad para recordar si han apagado la estufa o han cerrado la puerta de casa. Se les hace difícil nombrar los objetos familiares, encontrar la palabra adecuada o hacer el saldo de un talonario de cheques(…) De 3 a 10 años después estarán gravemente demenciados, es decir, privados de su razón. Serán incapaces de hablar, pensar, o de cuidar de sí mismos(…) La mayoría de esos individuos son ancianos, pero sus síntomas no son el resultado de su propio envejecimiento. Padecen la enfermedad de alzheimer (…) Wurtman (1985)


La Enfermedad de Alzheimer (EA, a partir de aquí) no comienza de un día para otro sino que su curso es lentamente progresivo. Los procesos neurodegenerativos y la destrucción neuronal producida en las partes más profundas del cerebro, pueden aparecer años antes de manifestarse los primeros síntomas del trastorno en forma de ciertos déficits en la memoria más reciente y una creciente desorientación en el tiempo y el espacio.


Veamos a continuación la descripción de un posible caso real, y buen ejemplo prototípico de cómo suele comenzar esta enfermedad:


"José, últimamente, no se acordaba bien de las cosas, pero al fin y al cabo se hacía mayor. Iba a cumplir 63 años. En el trabajo sus compañeros se dieron cuenta que se enredaba en las cuentas y que había mañanas que prácticamente no resolvía ninguno de los asuntos pendientes. Su mujer pensaba que estaba muy raro, a veces intranquilo, a veces sumido en un estado de postración y tristeza. José no se lo contó a nadie cuando no pudo encontrar aquellos papeles en el trabajo, ni cuando el jefe vino a pedirle algo que fue incapaz de recordar de qué se trataba. Cuando José dijo en casa que le habían propuesto que tomara la jubilación anticipada su mujer pensó que esa debía ser la razón por la que estaba tan diferente últimamente. Pero cuando, por fin, se jubiló y pasaba el día en casa, su mujer pensó que algo marchaba realmente mal. A veces lo encontraba en su habitación con las prendas de vestir en la mano o medio colocar sin saber muy bien cómo debía continuar. Otras veces se detenía en la mitad de una frase, o era incapaz de decir el nombre de aquel amigo de toda la vida. Un día salió a comprar el periódico y volvió tres horas después, sin saber explicar cómo se había perdido en su calle (…)" Junqué, C y Jurado, M.A; Envejecimiento y demencias (Pág. 59)


ETIOLOGÍA, EVOLUCIÓN y DAÑO NEUROLÓGICO:


La etiología o causa concreta de la EA es desconocida, y se considera que su aparición puede estar motivada por la presencia de distintos factores (causa multifactorial), entre ellos, destaca la propia edad que se constituye como uno de los principales factores de riesgo (…a mayor edad mayor probabilidad de padecer esta demencia).


La EA es uno de los motivos más frecuentes por el que se decide ingresar a una persona mayor en un centro geriátrico. Esto se explica por las progresivas complicaciones e incapacitaciones que la enfermedad produce con el paso del tiempo. Se estima que la duración media de vida, desde que una persona es diagnosticada de alzheimer, es de unos 7 a 10 años, aunque pueden darse casos de evolución rápida (2-4 años) y de progresión más lenta hasta el fallecimiento (hasta 15 años como límite general, aunque siempre pueden darse casos que constituyan excepciones a la norma).


En la EA aparecen un tipo de lesiones características en las neuronas cerebrales y cuya existencia sólo se puede constatar o certificar con el estudio detallado del cerebro en la autopsia y que determina el diagnóstico de la enfermedad en su forma definitiva, ya que en vida del enfermo sólo se puede hablar de ciertos grados de probabilidad diagnóstica (Alzheimer Probable o Posible).


La demencia tipo alzheimer se caracteriza por la existencia de una atrofia en una zona concreta del cerebro denominada hipocampo, una estructura muy implicada en el correcto funcionamiento de la memoria. Pero uno de los rasgos más distintivos de la enfermedad es la presencia en el cerebro de ovillos neurofibrilares y placas seniles (o placas neuríticas o amiloides).

Los ovillos neurofibrilares ('B' en la imagen superior) se forman en el interior de las neuronas, estando producidos por la existencia de ciertos errores en el proceso de producción de las proteínas en las células neuronales. Con el paso del tiempo, terminan degenerando en forma de filamentos helicoidales dobles que dan al ovillo su aspecto característico cuando se les observa en un estudio microscópico. Estos ovillos dificultan el funcionamiento normal de las neuronas y terminan matando a la propia célula.


Las placas seniles ('A' en la imagen superior) constituyen un conjunto de estructuras redondeadas densas e insolubles que se encuentran alrededor de la neuronas. Estan formadas por terminaciones nerviosas degeneradas (axones y dendritas) amalgamadas con una forma de proteína llamada beta-amiloide que se produce normalmente en el cerebro pero que en la EA degenera en forma de neurotoxina.

En la imagen anterior, se puede apreciar la reconstrucción digital y tridimensional de una neurona normal ('A') y otra característica de la demencia tipo Alzheimer ('B'), en esta última se puede apreciar el núcleo (en color púrpura) y un ovillo neurofibrilar (en color naranja).


Es importante comentar que estas estructuras (ovillos y placas) existen en el envejecimiento normal (o no patológico), comenzando a desarrollarse progresivamente en el cerebro a partir de los 50 años y pudiendo encontrarse en cerca del 75% de las personas con 80 años. Las diferencias respecto a la EA, es que en esta demencia los ovillos y las placas se desarrollan en gran número y de forma más desorganizada, concentrándose especialmente en el lóbulo temporal del cerebro, lo que explica la progresiva atrofia del hipocampo y de la memoria del enfermo.


(*) ENLACES COMPLEMENTARIOS:


Demencias.com [Portal de Información Básica y General] 


Todo sobre El Alzheimer [Buen resumen divulgativo sobre las principales características de esta demencia]


¿Qué es la Enfermedad de Alzheimer? [Web de la Sociedad Española de Neurología -SEN-]


[VÍDEOS]:

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El Descubrimiento del Alzheimer: "El Caso de Auguste"

"Envejecer es todavía el único medio que se ha encontrado  para vivir mucho tiempo"  (A. Sainte-Beuve)


El día 3 de noviembre del año 1906, el neurólogo y psiquiatra alemán Alois Alzheimer presenta en una reunión científica un trabajo titulado "Sobre un proceso patológico peculiar grave de la corteza cerebral" que pasaría a la historia por considerarse la primera descripción científica de la demencia tipo alzheimer.

En 1995, en los archivos del Hospital Clínico de Frankfurt, se halla la documentación científica original del denominado caso de Auguste D. con fotografías y manuscritos originales. Este hallazgo es importante pues supone conocer, algo más en profundidad, el que se considera el primer caso y primer paciente diagnosticado de la enfermedad de alzheimer.

La Paciente Auguste Deter

Corría el año 1901, cuando ingresa en la Institución para Enfermos Mentales y Epilépticos de Frankfurt una señora de 51 años llamada Auguste Deter. Su caso es atendido por un doctor llamado Alois Alzheimer, la paciente presentaba una serie de síntomas en forma de una constante confusión y agitación. Parece ser que al doctor le fue casi imposible examinar a la paciente en ese momento, por lo que es llevada a una habitación aislada donde no logra conciliar el sueño normal durante la noche. 

La paciente no tenía antecedentes personales ni familiares de enfermedad mental, pero su historia clínica parece que comenzó con problemas para conciliar el sueño y afirmando (sin causa justificada) que su marido "se iba de paseo con una vecina". También se mostraba irascible (sufría de inexplicables explosiones de ira) y presentaba evidentes fallos en su memoria. Empezó a cometer errores al elaborar la comida de cada día, se torno despreocupada y daba gritos a media noche, asegurando que un hombre aparecía con la intención de "hacerle algo". También sentía que la conversaciones que oía a su alrededor se referían siempre a ella. 
Respecto a los motivos que habían motivado el ingreso de Auguste, Alzheimer refiere la presencia de un delirio celotípico (creencia falsa de que su marido la engañaba con otras mujeres), disminución de la memoria, deambulación por la casa sin un objetivo, miedo ante la presencia de personas familiares y ocultamiento de objetos que luego no era capaz de encontrar.

Ya en la Institución Médica, Auguste presentaba conductas extrañas, como un constante deambular por la habitación y total desorientación en el espacio y en el tiempo. En sus notas, el doctor Alzheimer (en la imagen) escribe: Se sienta en la cama, con una expresión de desamparo. También describe como la paciente parece no cubrirse normalmente con las sábanas sino con la propia almohada, adoptando una postura fetal. Gritaba con frecuencia y solía arremeter contra el personal sanitario que pretendía examinarla, también solía tocar la cara de otros enfermos y en ocasiones les golpeaba.

En exploraciones más detalladas, Alzheimer deja escrito lo siguiente:

Ella permanece sentada en la cama con expresión de impotencia. Le pregunto: ¿cuál es su nombre? Auguste. ¿y su apellido? Auguste. ¿y el nombre de su esposo? Auguste, yo pienso. ¿el de su marido? Ah, mi marido...( ella mira como si no comprendiera la pregunta ). ¿está usted casada? Con Auguste. ¿Sra. D.? Sí, con Auguste D.

Dr. Alois Alzheimer (1864-1915)

En general, no parece comprender muchas de las preguntas que se le formulan y al escribir omite letras o sílabas en las palabras. También sufre alucinaciones y parece obsesionada por querer ordenarlo todo (lleva las sábanas de un lado a otro de la habitación). A todo lo anterior, hubo que añadir la presencia de un trastorno en su lenguaje con problemas de comprensión y expresión oral. Con el paso del tiempo Auguste cayó en un mutismo total, por lo que dejó completamente de hablar y se volvió una enferma totalmente dependiente. Su estado no mejoró y en los cuatro años siguientes continuó empeorando, agravándose su desorientación e incoherencia. En ocasiones se ponía a gritar durante horas y evidenciaba síntomas delirantes (creía que los médicos iban a operarla o abusar de ella).

En los últimos años de su vida, Auguste llegó a perder el control de sus esfínteres y comenzó un proceso de gran debilitamiento físico y gran pérdida de peso. Estaba postrada en una cama y apenas se movía adoptando una posición de tipo fetal, casi había perdido su capacidad de comunicarse (apenas murmuraba) y ya no podía alimentarse por si misma.

Dos años después del ingreso de Aguste (1903), Alois Alzheimer abandona la ciudad de Frankfurt y se traslada a Múnich para trabajar en la Clínica Psiquiátrica Real, siguiendo a su director Emil Kraepelin, un eminente psiquiatra alemán y figura clave en la historia de la Psiquiatría. Es durante su estancia en esta institución cuando fallece la paciente Auguste (1906) a causa de una septicemia producida por úlceras de decúbito (un tipo de lesión frecuente en este tipo de enfermos, ya que en las últimas etapas de la enfermedad permanecen encamados de continuo).

Al enterarse de su muerte, Alzheimer solicitará a su anterior jefe (doctor Sioli) que se le permita estudiar el cerebro de la paciente, petición que le es concedida. Finalmente, el cerebro de Auguste le llega desde Frankfurt para su estudio histopatológico (estudio de los tejidos neurales). Alzheimer estaba muy intrigado por el caso pues la condición de la enferma no parecía encajar con ninguno de los posibles diagnósticos de la época, aunque sus síntomas recordaban a un mal frecuente en la ancianidad conocido como demencia (en latín) desde siglos atrás y rebautizado como demencia senil en 1838 por el psiquiatra francés Jean Esquirol y que describirá con estas palabras: La demencia senil se establece lentamente. Comienza con un debilitamiento de la memoria, especialmente la memoria de impresiones recientes.


Los ayudantes de laboratorio prepararon el cerebro de Auguste (con más de 250 muestras de tejido cerebral) para el minucioso examen microscópico que el Dr. Alzheimer habría de llevar a cabo. Este se encontró con una serie de hallazgos desconcertantes: la corteza cerebral aparecía como moteada por numerosas costras o placas de distinta forma y tamaño. Parecía que cerca de un tercio de las neuronas habían sido destruidas desde su interior por una especie de ovillos de fibras desconocidas y gran parte de las neuronas dañadas habían perdido su mismo núcleo celular.


En resumen, en el estudio histológico del cerebro de Auguste, el doctor Alzheimer se encontró con la presencia de lo que hoy conocemos como atrofia cortical (disminución en el tamaño del córtex cerebral) y la presencia de unas curiosas formaciones en las neuronas, las denominadas placas seniles y los ovillos neurofibrilares. Con estos resultados, Alzheimer presentará el caso en la conferencia ya mencionada ("Sobre un proceso patológico peculiar grave de la corteza cerebral"). Su exposición del curioso caso no produjo un especial interés en la comunidad médica de la época y de forma sorprendente no pareció suscitar debate posterior alguno.

Hoy, 103 años después, sabemos que aquella ponencia del doctor Alzheimer fue un hecho histórico, al ser considerada como la primera referencia científica a este tipo de demencia y que desde entonces lleva su nombre. Este epónimo es universal, pues casi todos ya hemos oído hablar de esta enfermedad neurodegenerativa que causa estragos entre la envejecida población de los países más desarrollados, de hecho, las estimaciones hablan de ¡¡35 millones de enfermos de Alzheimer en el mundo para el año 2010!!

Alzheimer, La Enfermedad del Olvido

Realmente quien acuña el término de Enfermedad de Alzheimer es el jefe de la Clínica de Múnich, el doctor Emil Kraepelin, quien en el año 1910 realiza una brillante exposición clínica e histopatológica de la enfermedad y, en gran medida, aún vigente desde entonces. Un año después (1911) Alois Alzheimer publicará otro caso con síntomas similares a los de Auguste, el paciente se llamaba Johan F. y tenía 59 años. Hoy se considera (tras la recuperación de las preparaciones histológicas y el reanálisis de los casos clínicos) que ambos casos cumplían a la perfección los actuales criterios diagnósticos de la conocida como demencia tipo alzheimer.

[VÍDEOS]:

        La Enfermedad de Alzheimer  

   (Sociedad Española de Neurología - SEN)



(*) El audio es de una baja calidad, pero el vídeo constituye un buen resumen divulgativo de las principales características de este demencia.

(**) Los datos epidemiológicos que se citan están desactualizados, actualmente el número de afectados es mucho mayor (por ejemplo, en España existen unos 800.000 afectados en la actualidad y en el mundo ya se rondan los 35 millones).

        El Alzheimer en Primera Persona

 (Hablan los propios enfermos y sus cuidadores)

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