El Alzheimer: La Demencia más frecuente en el Envejecimiento (I)

Cada jirón causado por el deterioro de la edad es testigo de una vida vivida, y si se ha vivido bien la senilidad es digna de respeto, no de compasión. Rita Levi Montalcini 

En un artículo reciente de este blog (enlazar aquí...El descubrimiento del alzheimer…)  describía, a través del caso clínico de Auguste, cómo el neurólogo alemán Alois Alzheimer había sido el primero en apreciar en el cerebro de esta paciente la existencia de unos peculiares daños neuronales, y que en la actualidad, constituyen una de las principales características definitorias de la demencia que lleva su nombre.

DEFINICION:


¿Qué se entiende hoy por demencia?, existen múltiples definiciones del término, pero desde aquí, propongo una descripción definitoria que es síntesis de varias:


La demencia es un síndrome producido por una patología cerebral adquirida, caracterizada por la presencia de un deterioro global y progresivo de las funciones mentales superiores, que desemboca en una alteración significativa en las actividades personales y sociales de la persona afectada. El carácter de este proceso neuropatológico es, con frecuencia, crónico e irreversible y se acompaña de importantes afectaciones en las áreas cognitiva, afectiva y conductual.


Conviene matizar que la demencia no es sinónimo de envejecimiento o vejez y que no existe un único tipo sino muchas formas de demencia (neurodegenerativas, vasculares, infecciosas, tóxicas, etc.) Algunas de estas pueden ser reversibles (hidrocefalias, neoplásicas o tumorales, infecciosas, tóxicas…) y constituyen cerca del 20% de las demencias tratables por medios quirúrgicos o farmacológicos.

En concreto, la demencia tipo alzheimer es un trastorno de tipo neurodegenerativo, crónico, progresivo e irreversible, ya que en la actualidad aún no se ha descubierto una forma de detener la enfermedad y únicamente se puede enlentecer su progresión a través de medidas farmacológicas (inhibidores de la colinesterasa, antiinflamatorios, neuroprotectores, etc.) y no farmacológicas (psicoestimulación cognitiva, terapias de reminiscencia, entre otras).


EPIDEMIOLOGÍA:


Los datos epidemiológicos indican que, aproximadamente, la mitad de las demencias son tipo Alzheimer (50%), otro 15% serían las producidas por trastornos cerebrovasculares (Demencias Vasculares), un 22% por las denominadas Formas Mixtas (Alzheimer-Vascular) y un último 13% se deberían a trastornos como el Parkinson, Enfermedad de Pick, Corea de Huntington o la denominada Demencia de Cuerpos de Lewy.


Aunque comentabamos que no se debe asociar vejez con demencia, se estima que a partir de los 65 años 15 personas de cada cien padecen alguna forma de demencia (10% en forma leve o moderada y otro 5% en forma severa).


En el caso más concreto de la demencia alzheimer, menos del 10% de casos se dan antes de los 65 años, y se habla de una prevalencia (o número de casos en una población y momento dado) que multiplica por dos el porcentaje de afectados cada 5 años. Así, en la franja de edad 65-69 años podemos encontrar un caso por cada 100 personas (1%), mientras que en las personas de 90 años el número de afectados sería 30 de cada 100 (30%).


Si bien de los datos anteriores se puede deducir que la frecuencia del alzheimer crece a partir de los 65 años (variente senil), también debe decirse que puede aparecer antes de los 60 años (variante presenil o de inicio temprano), aunque su ocurrencia es muy poco frecuente (1%-3% de todos los casos) y se caracteriza por tener un fuerte componente genético o familiar.


Hablando de un modo más genérico, puede decirse que la demencia tipo alzheimer es la causa más frecuente de demencia irreversible, tanto en personas adultas como en ancianos, siendo más frecuente entre las mujeres (proporción 4:1) y constituye una de las enfermedades con consecuencias más devastadoras en los países más desarrollados y envejecidos. Así, en Europa se prevé la existencia de 16 millones de personas afectadas por esta enfermedad para el 2020 y de 25 millones para el 2050. 


De lo que pueden suponer estas preocupantes estimaciones para la vida cotidiana de miles de personas en los próximos años, es buen reflejo la siguiente cita:


Cada año, cientos de miles de ciudadanos comienzan a perder su capacidad para recordar si han apagado la estufa o han cerrado la puerta de casa. Se les hace difícil nombrar los objetos familiares, encontrar la palabra adecuada o hacer el saldo de un talonario de cheques(…) De 3 a 10 años después estarán gravemente demenciados, es decir, privados de su razón. Serán incapaces de hablar, pensar, o de cuidar de sí mismos(…) La mayoría de esos individuos son ancianos, pero sus síntomas no son el resultado de su propio envejecimiento. Padecen la enfermedad de alzheimer (…) Wurtman (1985)


La Enfermedad de Alzheimer (EA, a partir de aquí) no comienza de un día para otro sino que su curso es lentamente progresivo. Los procesos neurodegenerativos y la destrucción neuronal producida en las partes más profundas del cerebro, pueden aparecer años antes de manifestarse los primeros síntomas del trastorno en forma de ciertos déficits en la memoria más reciente y una creciente desorientación en el tiempo y el espacio.


Veamos a continuación la descripción de un posible caso real, y buen ejemplo prototípico de cómo suele comenzar esta enfermedad:


"José, últimamente, no se acordaba bien de las cosas, pero al fin y al cabo se hacía mayor. Iba a cumplir 63 años. En el trabajo sus compañeros se dieron cuenta que se enredaba en las cuentas y que había mañanas que prácticamente no resolvía ninguno de los asuntos pendientes. Su mujer pensaba que estaba muy raro, a veces intranquilo, a veces sumido en un estado de postración y tristeza. José no se lo contó a nadie cuando no pudo encontrar aquellos papeles en el trabajo, ni cuando el jefe vino a pedirle algo que fue incapaz de recordar de qué se trataba. Cuando José dijo en casa que le habían propuesto que tomara la jubilación anticipada su mujer pensó que esa debía ser la razón por la que estaba tan diferente últimamente. Pero cuando, por fin, se jubiló y pasaba el día en casa, su mujer pensó que algo marchaba realmente mal. A veces lo encontraba en su habitación con las prendas de vestir en la mano o medio colocar sin saber muy bien cómo debía continuar. Otras veces se detenía en la mitad de una frase, o era incapaz de decir el nombre de aquel amigo de toda la vida. Un día salió a comprar el periódico y volvió tres horas después, sin saber explicar cómo se había perdido en su calle (…)" Junqué, C y Jurado, M.A; Envejecimiento y demencias (Pág. 59)


ETIOLOGÍA, EVOLUCIÓN y DAÑO NEUROLÓGICO:


La etiología o causa concreta de la EA es desconocida, y se considera que su aparición puede estar motivada por la presencia de distintos factores (causa multifactorial), entre ellos, destaca la propia edad que se constituye como uno de los principales factores de riesgo (…a mayor edad mayor probabilidad de padecer esta demencia).


La EA es uno de los motivos más frecuentes por el que se decide ingresar a una persona mayor en un centro geriátrico. Esto se explica por las progresivas complicaciones e incapacitaciones que la enfermedad produce con el paso del tiempo. Se estima que la duración media de vida, desde que una persona es diagnosticada de alzheimer, es de unos 7 a 10 años, aunque pueden darse casos de evolución rápida (2-4 años) y de progresión más lenta hasta el fallecimiento (hasta 15 años como límite general, aunque siempre pueden darse casos que constituyan excepciones a la norma).


En la EA aparecen un tipo de lesiones características en las neuronas cerebrales y cuya existencia sólo se puede constatar o certificar con el estudio detallado del cerebro en la autopsia y que determina el diagnóstico de la enfermedad en su forma definitiva, ya que en vida del enfermo sólo se puede hablar de ciertos grados de probabilidad diagnóstica (Alzheimer Probable o Posible).


La demencia tipo alzheimer se caracteriza por la existencia de una atrofia en una zona concreta del cerebro denominada hipocampo, una estructura muy implicada en el correcto funcionamiento de la memoria. Pero uno de los rasgos más distintivos de la enfermedad es la presencia en el cerebro de ovillos neurofibrilares y placas seniles (o placas neuríticas o amiloides).

Los ovillos neurofibrilares ('B' en la imagen superior) se forman en el interior de las neuronas, estando producidos por la existencia de ciertos errores en el proceso de producción de las proteínas en las células neuronales. Con el paso del tiempo, terminan degenerando en forma de filamentos helicoidales dobles que dan al ovillo su aspecto característico cuando se les observa en un estudio microscópico. Estos ovillos dificultan el funcionamiento normal de las neuronas y terminan matando a la propia célula.


Las placas seniles ('A' en la imagen superior) constituyen un conjunto de estructuras redondeadas densas e insolubles que se encuentran alrededor de la neuronas. Estan formadas por terminaciones nerviosas degeneradas (axones y dendritas) amalgamadas con una forma de proteína llamada beta-amiloide que se produce normalmente en el cerebro pero que en la EA degenera en forma de neurotoxina.

En la imagen anterior, se puede apreciar la reconstrucción digital y tridimensional de una neurona normal ('A') y otra característica de la demencia tipo Alzheimer ('B'), en esta última se puede apreciar el núcleo (en color púrpura) y un ovillo neurofibrilar (en color naranja).


Es importante comentar que estas estructuras (ovillos y placas) existen en el envejecimiento normal (o no patológico), comenzando a desarrollarse progresivamente en el cerebro a partir de los 50 años y pudiendo encontrarse en cerca del 75% de las personas con 80 años. Las diferencias respecto a la EA, es que en esta demencia los ovillos y las placas se desarrollan en gran número y de forma más desorganizada, concentrándose especialmente en el lóbulo temporal del cerebro, lo que explica la progresiva atrofia del hipocampo y de la memoria del enfermo.


(*) ENLACES COMPLEMENTARIOS:


Demencias.com [Portal de Información Básica y General] 


Todo sobre El Alzheimer [Buen resumen divulgativo sobre las principales características de esta demencia]


¿Qué es la Enfermedad de Alzheimer? [Web de la Sociedad Española de Neurología -SEN-]


[VÍDEOS]: