El Descubrimiento del Alzheimer: "El Caso de Auguste"

"Envejecer es todavía el único medio que se ha encontrado  para vivir mucho tiempo"  (A. Sainte-Beuve)


El día 3 de noviembre del año 1906, el neurólogo y psiquiatra alemán Alois Alzheimer presenta en una reunión científica un trabajo titulado "Sobre un proceso patológico peculiar grave de la corteza cerebral" que pasaría a la historia por considerarse la primera descripción científica de la demencia tipo alzheimer.

En 1995, en los archivos del Hospital Clínico de Frankfurt, se halla la documentación científica original del denominado caso de Auguste D. con fotografías y manuscritos originales. Este hallazgo es importante pues supone conocer, algo más en profundidad, el que se considera el primer caso y primer paciente diagnosticado de la enfermedad de alzheimer.

La Paciente Auguste Deter

Corría el año 1901, cuando ingresa en la Institución para Enfermos Mentales y Epilépticos de Frankfurt una señora de 51 años llamada Auguste Deter. Su caso es atendido por un doctor llamado Alois Alzheimer, la paciente presentaba una serie de síntomas en forma de una constante confusión y agitación. Parece ser que al doctor le fue casi imposible examinar a la paciente en ese momento, por lo que es llevada a una habitación aislada donde no logra conciliar el sueño normal durante la noche. 

La paciente no tenía antecedentes personales ni familiares de enfermedad mental, pero su historia clínica parece que comenzó con problemas para conciliar el sueño y afirmando (sin causa justificada) que su marido "se iba de paseo con una vecina". También se mostraba irascible (sufría de inexplicables explosiones de ira) y presentaba evidentes fallos en su memoria. Empezó a cometer errores al elaborar la comida de cada día, se torno despreocupada y daba gritos a media noche, asegurando que un hombre aparecía con la intención de "hacerle algo". También sentía que la conversaciones que oía a su alrededor se referían siempre a ella. 
Respecto a los motivos que habían motivado el ingreso de Auguste, Alzheimer refiere la presencia de un delirio celotípico (creencia falsa de que su marido la engañaba con otras mujeres), disminución de la memoria, deambulación por la casa sin un objetivo, miedo ante la presencia de personas familiares y ocultamiento de objetos que luego no era capaz de encontrar.

Ya en la Institución Médica, Auguste presentaba conductas extrañas, como un constante deambular por la habitación y total desorientación en el espacio y en el tiempo. En sus notas, el doctor Alzheimer (en la imagen) escribe: Se sienta en la cama, con una expresión de desamparo. También describe como la paciente parece no cubrirse normalmente con las sábanas sino con la propia almohada, adoptando una postura fetal. Gritaba con frecuencia y solía arremeter contra el personal sanitario que pretendía examinarla, también solía tocar la cara de otros enfermos y en ocasiones les golpeaba.

En exploraciones más detalladas, Alzheimer deja escrito lo siguiente:

Ella permanece sentada en la cama con expresión de impotencia. Le pregunto: ¿cuál es su nombre? Auguste. ¿y su apellido? Auguste. ¿y el nombre de su esposo? Auguste, yo pienso. ¿el de su marido? Ah, mi marido...( ella mira como si no comprendiera la pregunta ). ¿está usted casada? Con Auguste. ¿Sra. D.? Sí, con Auguste D.

Dr. Alois Alzheimer (1864-1915)

En general, no parece comprender muchas de las preguntas que se le formulan y al escribir omite letras o sílabas en las palabras. También sufre alucinaciones y parece obsesionada por querer ordenarlo todo (lleva las sábanas de un lado a otro de la habitación). A todo lo anterior, hubo que añadir la presencia de un trastorno en su lenguaje con problemas de comprensión y expresión oral. Con el paso del tiempo Auguste cayó en un mutismo total, por lo que dejó completamente de hablar y se volvió una enferma totalmente dependiente. Su estado no mejoró y en los cuatro años siguientes continuó empeorando, agravándose su desorientación e incoherencia. En ocasiones se ponía a gritar durante horas y evidenciaba síntomas delirantes (creía que los médicos iban a operarla o abusar de ella).

En los últimos años de su vida, Auguste llegó a perder el control de sus esfínteres y comenzó un proceso de gran debilitamiento físico y gran pérdida de peso. Estaba postrada en una cama y apenas se movía adoptando una posición de tipo fetal, casi había perdido su capacidad de comunicarse (apenas murmuraba) y ya no podía alimentarse por si misma.

Dos años después del ingreso de Aguste (1903), Alois Alzheimer abandona la ciudad de Frankfurt y se traslada a Múnich para trabajar en la Clínica Psiquiátrica Real, siguiendo a su director Emil Kraepelin, un eminente psiquiatra alemán y figura clave en la historia de la Psiquiatría. Es durante su estancia en esta institución cuando fallece la paciente Auguste (1906) a causa de una septicemia producida por úlceras de decúbito (un tipo de lesión frecuente en este tipo de enfermos, ya que en las últimas etapas de la enfermedad permanecen encamados de continuo).

Al enterarse de su muerte, Alzheimer solicitará a su anterior jefe (doctor Sioli) que se le permita estudiar el cerebro de la paciente, petición que le es concedida. Finalmente, el cerebro de Auguste le llega desde Frankfurt para su estudio histopatológico (estudio de los tejidos neurales). Alzheimer estaba muy intrigado por el caso pues la condición de la enferma no parecía encajar con ninguno de los posibles diagnósticos de la época, aunque sus síntomas recordaban a un mal frecuente en la ancianidad conocido como demencia (en latín) desde siglos atrás y rebautizado como demencia senil en 1838 por el psiquiatra francés Jean Esquirol y que describirá con estas palabras: La demencia senil se establece lentamente. Comienza con un debilitamiento de la memoria, especialmente la memoria de impresiones recientes.


Los ayudantes de laboratorio prepararon el cerebro de Auguste (con más de 250 muestras de tejido cerebral) para el minucioso examen microscópico que el Dr. Alzheimer habría de llevar a cabo. Este se encontró con una serie de hallazgos desconcertantes: la corteza cerebral aparecía como moteada por numerosas costras o placas de distinta forma y tamaño. Parecía que cerca de un tercio de las neuronas habían sido destruidas desde su interior por una especie de ovillos de fibras desconocidas y gran parte de las neuronas dañadas habían perdido su mismo núcleo celular.


En resumen, en el estudio histológico del cerebro de Auguste, el doctor Alzheimer se encontró con la presencia de lo que hoy conocemos como atrofia cortical (disminución en el tamaño del córtex cerebral) y la presencia de unas curiosas formaciones en las neuronas, las denominadas placas seniles y los ovillos neurofibrilares. Con estos resultados, Alzheimer presentará el caso en la conferencia ya mencionada ("Sobre un proceso patológico peculiar grave de la corteza cerebral"). Su exposición del curioso caso no produjo un especial interés en la comunidad médica de la época y de forma sorprendente no pareció suscitar debate posterior alguno.

Hoy, 103 años después, sabemos que aquella ponencia del doctor Alzheimer fue un hecho histórico, al ser considerada como la primera referencia científica a este tipo de demencia y que desde entonces lleva su nombre. Este epónimo es universal, pues casi todos ya hemos oído hablar de esta enfermedad neurodegenerativa que causa estragos entre la envejecida población de los países más desarrollados, de hecho, las estimaciones hablan de ¡¡35 millones de enfermos de Alzheimer en el mundo para el año 2010!!

Alzheimer, La Enfermedad del Olvido

Realmente quien acuña el término de Enfermedad de Alzheimer es el jefe de la Clínica de Múnich, el doctor Emil Kraepelin, quien en el año 1910 realiza una brillante exposición clínica e histopatológica de la enfermedad y, en gran medida, aún vigente desde entonces. Un año después (1911) Alois Alzheimer publicará otro caso con síntomas similares a los de Auguste, el paciente se llamaba Johan F. y tenía 59 años. Hoy se considera (tras la recuperación de las preparaciones histológicas y el reanálisis de los casos clínicos) que ambos casos cumplían a la perfección los actuales criterios diagnósticos de la conocida como demencia tipo alzheimer.

[VÍDEOS]:

        La Enfermedad de Alzheimer  

   (Sociedad Española de Neurología - SEN)



(*) El audio es de una baja calidad, pero el vídeo constituye un buen resumen divulgativo de las principales características de este demencia.

(**) Los datos epidemiológicos que se citan están desactualizados, actualmente el número de afectados es mucho mayor (por ejemplo, en España existen unos 800.000 afectados en la actualidad y en el mundo ya se rondan los 35 millones).

        El Alzheimer en Primera Persona

 (Hablan los propios enfermos y sus cuidadores)