El Deterioro Cognitivo de Origen Vascular

"En las profundidades del invierno, finalmente aprendí que en mi interior habitaba un verano invencible" [Albert Camus]

Con esta entrada relacionada con la demencia vascular, se concluye la serie de tres artículos que este blog le ha dedicado a este forma de demencia. Los lectores interesados pueden consultar las entradas previas en los siguientes enlaces directos (DV-I y DV-II), donde se abordan los aspectos más esenciales de este trastorno neurodegenerativo.

En el presente artículo se abordará la relación existente entre la enfermedad cerebrovascular y el deterioro cognitivo, y cómo ambas pueden derivar hacia un trastorno neurodegenerativo como la demencia vascular, de la que se comentarán algunos aspectos aún no tratados.

EL DETERIORO COGNITIVO de ORIGEN VASCULAR:

En la actualidad, se puede hablar de la existencia de un tipo de deterioro cognitivo asociado a la enfermedad cerebrovascular, el llamado Deterioro Cognitivo Vascular. Constituye un concepto que englobaría un continuo de trastornos cognitivos con una base vascular, a saber:

- Deterioro Cognitivo Leve (origen vascular)

- Demencias Vasculares (cortical vs. subcortical)

- Demencia Mixta (Vascular + Alzheimer)

También se pueden diferenciar tres subtipos de deterioro cognitivo vascular según el grado de severidad de los síntomas: leve, moderado y severo, siendo las demencias vasculares una forma de deterioro cognitivo severo asociado a procesos de daño cerebrovascular. En esta gradación o continuo, será la ocurrencia repetida de accidentes cerebrovasculares lo que podrá dar lugar a una demencia de origen vascular.

Como ya se había comentado en anteriores artículos, la demencia de tipo vascular se constituye como un proceso neurodegenerativo asociado a lesiones en los vasos sanguíneos que irrigan el cerebro (lesiones vasculares). Por otra parte, el deterioro cognitivo que aparece en el paciente debe estar causado por la existencia de un accidente o accidentes cerebrovasculares demostrados por la historia clínica o las pruebas de neuroimagen (TAC, RM) para poder hablar de la existencia de una demencia de tipo vascular.

Es importante aclarar que la existencia de una enfermedad de tipo cerebrovascular no presupone que inevitablemente se vaya a padecer una demencia vascular, de ser así, esta suele producir un déficit en las funciones cognitivas asociado a síntomas neurológicos de tipo focal (como las paresias o la pérdida del control esfinteriano, entre otros). Por otra parte, también puede aparecer un deterioro de tipo cognitivo como consecuencia de una enfermedad cerebrovascular y que este no derive hacia una demencia.

DEMENCIA VASCULAR y ENFERMEDAD de ALZHEIMER:

El número de estudios que abordan los principales síntomas neuropsicológicos y neuropsiquiátricos que aparecen en la demencia vascular, es en la actualidad mucho menor que aquellos dedicados a la demencia tipo Alzheimer. Esto puede explicarse porque esta última es la más frecuente en su ocurrencia, si bien la demencia vascular la sigue muy de cerca, al ser la segunda demencia en importancia en cuanto a su prevalencia (cerca del 20% de los casos) y que sus factores de riesgo están muy presentes en la población de los países más desarrollados (véanse: hipertensión arterial, abuso de alcohol y tabaco o sedentarismo, entre otros). Por otra parte, hoy es bien conocido que el riesgo de padecer una enfermedad o trastorno producto de un daño cerebrovascular se incrementa a medida que avanza el proceso de envejecimiento.

En la evaluación clínica de un enfermo que padece trastornos de tipo cerebrovascular, pueden darse un conjunto de circunstancias complejas o mixtas que dificulten la labor del neurólogo y del neuropsicólogo, ya que la enfermedad cerebrovascular puede estar asociada con procesos neurodegenerativos propios del Alzheimer, más en concreto, pueden existir enfermos de Alzheimer con problemas añadidos de tipo vascular (véase ateroesclerosis) o bien con presencia de lesiones en las substancia blanca cerebral (véase leucoaraiosis).

Signos de Leucoaraiosis (*)

(*) Ver Vídeo al final del Post...Envejecimiento, Memoria y Leucoaraiosis

No obstante existen perfiles más característicos o propios en cada una de estas demencias, concretamente, respecto a la evolución o desarrollo de los síntomas el Alzheimer presenta un curso insidioso y lento en su progresión, en cambio, la demencia vascular aparece de forma más brusca o abrupta ("casi de un día para otro") con una evolución fluctuante o escalonada. Por otra parte, la memoria suele estar poco afectada en sus inicios, mientras que en la demencia Alzheimer resulta ser un síntoma rector y ya presente desde el comienzo. 

Otros síntomas, como los trastornos en la marcha o la incontinencia urinaria, son frecuentes en los inicios de la demencia vascular junto a déficit de tipo ejecutivo (problemas para la regulación de la conducta o su planificación) y en los procesos de atención. También pueden aparecer síntomas de tipo afectivo (apatía) o enlenteciminto del pensamiento (badripsiquia).

NEUROPSICOLOGÍA del DAÑO CEREBROVASCULAR:

Existe una relación entre el tipo de lesiones neurológicas producto de una enfermedad cerebrovascular y su expresión en el funcionamiento mental o psicológico del enfermo. Existen un conjunto de variables relacionadas con las características propias de estas lesiones, como son su localización, número y volumen de tejido cerebral dañado.

* Con respecto a la localización de la lesión esta puede haber ocurrido en cualquiera de los distintos lóbulos cerebrales, o bien ser de carácter más subcortical.

En general, puede decirse que la presencia de lesiones en las denominadas áreas asociativas de la corteza cerebral va a comprometer de forma importante la función cognitiva de la persona afectada. Otras zonas del cerebro muy sensibles al daño cerebrovascular son las regiones prefrontales (dorsolaterales) o parietales superiores o de la línea media del lóbulo frontal, implicadas en el buen funcionamiento de los procesos de atención y motivación.

Cuando existe patología vascular de tipo más subcortical, se pueden producir daños en una serie de de circuitos neurales que interconectan las zonas corticales con las más subcorticales, así, determinadas las lesiones vasculares interrumpen estas vías pudiendo precipitar la aparición de una demencia vascular de perfil frontal córtico-subcortical (también conocida como demencia vascular subcortical isquémica).

* Con respecto a la cuantía o número de lesiones vasculares, podemos destacar la demencia multi-infarto (un subtipo de demencia vascular), donde la repetición acumulativa de una serie de mini-accidentes cerebrovasculares es lo que causa el daño cerebral neurodegenerativo.

A su vez, la conocida como Enfermedad de Binswanger (una variante de este tipo de demencia multi-infarto) es causada por la ocurrencia de estos microinfartos en la sustancia blanca del cerebro, por lo que también se la denomina como encefalopatía arteriosclerótica subcortical. El principal factor de riesgo para padecerla es la hipertensión y la presencia de ateroesclerosis, por lo que no resulta infrecuente su aparición en pacientes con un largo historial de hipertensión crónica y severa. El daño neuronal, que comienza en las zonas más profundas del cerebro (áreas subcorticales), puede terminar extendiéndose hacia las regiones más corticales de los lóbulos frontales. Los pacientes afectados por esta enfermedad suelen presentar amnesia, alteraciones conductuales y un deterioro mental progresivo

En general, puede hablarse de la existencia de dos tipos o patrones característicos de deterioro cognitivo con un origen vascular: el cortical y el subcortical:

> El perfil cortical suele manifestarse tras la ocurrencia de un gran infarto (obstrucción de grandes vasos o arterias cerebrales) en alguna zona de la corteza y que podría desembocar en síntomas de tipo viso-espacial, afásicos, agnósicos, apráxicos y/o amnésicos.

> El perfil subcortical se caracteriza por la presencia de pequeños infartos de tipo lacunar o lesiones características en la sustancia blanca o leucoaraiosis. Como ya comentamos, este tipo de daño neurológico suele producir principalmente una disfunción de tipo ejecutivo, ya que las funciones ejecutivas dependen de circuitos fronto-subcorticales que interconectan los ganglios basales y el tálamo con la corteza prefrontal y del cíngulo, también involucrados en aspectos de la personalidad y motivacionales.

Infarto Lacunar (Tálamo)

Los trastornos del lenguaje que aparecen en estos casos, no suelen manifestarse en forma de grandes afasias sino que aparecen síntomas más circunscritos como disartrias (trastornos del habla) o disprosodias (trastornos en la pronunciación). Pueden también darse alteraciones mnésicas, pero las funciones viso-espaciales suelen permanecer conservadas.

NEUROPSICOLOGÍA de la DEMENCIA VASCULAR:

Ya centrándonos más en la demencia vascular, puede mantenerse esta diferenciación entre los subtipos cortical vs. subcortical:

- Demencia Vascular de tipo Cortical:

Tiene su origen en la ocurrencia de episodios embólicos o trombóticos que causan infartos en arterias que irrigan la corteza cerebral. En estos casos, existe una mayor afectación en las funciones de tipo cognitivo (cálculo, lenguaje y memoria, entre otras) y los síntomas aparecen de forma brusca y escalonada, junto a síndromes de tipo focal (apraxias, agnosias y afasias).

- Demencia Vascular de tipo Subcortical:

En este caso aparecen daños en los pequeños vasos sanguíneos cerebrales producto de enfermedades como la diabetes, las angiopatías o los efectos de una hipertensión arterial crónica. Los síntomas clínicos cursan de forma insidiosa y pueden estar producidos por la afectación de las vías nerviosas que comunican los ganglios basales con la corteza prefrontal.

Suelen manifestarse síntomas pseudobulbares (disartria, disfagia, incontinencia emocional), apatía y enlentecimiento cognitivo. Su presentación suele ser de tipo lento e insidioso.

Mencionábamos anteriormente a la Enfermedad de Binswanger, que es una entidad neuropatológica con este perfil subcortical, a la que habría que añadir el denominado Estado Lacunar que se caracteriza por la presencia de parálisis pseudobulbar, disartria, disfagia (o dificultad para comer) y una característica marcha en forma de "pequeños pasos" junto a incontinencia urinaria. Este conjunto de síntomas son producto de la masiva lesión de la substancia blanca por infartos lacunares producto de la arterioesclerosis y la hipertensión arterial que afectan a los pequeños vasos sanguíneos del cerebro.

También suele clasificarse a la demencia vascular, según los hallazgos anatómico-patológicos de los distintos tipos de lesiones vasculares, en:

> Demencia por Multi-infarto: Caracterizada por la presencia de dos o más infartos provocados por procesos obstructivos en las arterias y/o arteriolas cerebrales. En este caso el tipo de síntomas neuropsicológicos que pueden darse, va a estar en función de las áreas conservadas vs. afectadas, lo que dará lugar a una desigual manifestación en los déficit.

> Demencia por Infarto Estratégico: Constituyen un tipo de lesión cerebral que puede precipitar por si misma un cuadro sindrómico que cumpla los criterios de una demencia. Estos infartos localizados pueden ocurrir tanto a nivel cortical, subcortical o mixto, pero se caracterizan por ocurrir en zonas críticas del cerebro para el buen funcionamiento cognitivo.

Infarto Estratégico (Talámico Bilateral)

En general, el tipo de síntomas neuropsicológicos que puedan darse va a depender de la localización concreta del infarto, por ejemplo, cuando el infarto afecta a la denominada arteria cerebral media suelen producir síntomas afásicos y/o apráxicos (infarto en hemisferio izquierdo) y heminegligencia (infarto en el lóbulo parietal derecho). Al contrario, un infarto en la arteria cerebral anterior puede desembocar un síndrome de tipo frontal.

Más en general, y en función del lóbulo cerebral donde tenga lugar el infarto, podremos encontrar los siguientes síntomas diferenciales:

- Lóbulo Occipital: Presencia de alucinaciones visuales simples.

- Lóbulo Temporal: Síntomas amnésicos y alucinaciones de tipo auditivo y/u olfativo.

- Lóbulo Parietal: Agrafías, alexias, acalculias (Síndrome de Gerstmann o Angular).

- Lóbulo Frontal: Apraxias, apatía, alteración en la atención o comportamiento infantil.

Cuando el infarto estratégico es de tipo subcortical, puede precipitar un cuadro demencial por sí sólo, siendo este el caso de la denominada demencia talámica o demencia secundaria a un infarto estratégico en la zona del tálamo y que compromete drásticamente el buen funcionamiento cognitivo.

NEUROPSIQUATRÍA de la DEMENCIA VASCULAR:

Las manifestaciones psicopatológicas o síntomas de tipo psiquiátrico que pueden aparecer en el curso de una Demencia Vascular son amplias, entre ellas hay que destacar:

- Trastornos de tipo Afectivo (depresión, apatía, etc.)

- Conductas Agresivas (físicas y/o verbales), Irritabilidad e Inquietud

- Desinhibición del Comportamiento (ejep.: hipersexualidad)

- Trastornos de Ansiedad y del Sueño

- Cuadros de tipo Psicótico

- Episodios de Confusión Aguda

- Incontinencia Urinaria

En general, en los pacientes con demencia vascular los síntomas son fluctuantes, produciendo en ocasiones cuadros de súbitos deterioros o una progresión en forma escalonada.

> CUADROS DEPRESIVOS:

En este tipo de pacientes no resultan infrecuentes los cuadros de tipo depresivo, con presencia de síntomas apáticos o alteración de la motivación. Esto puede ser tanto consecuencia del daño concreto en circuitos implicados en estos procesos, o bien como resultado de una reacción secundaria a la situación que vive el enfermo y de la que puede ser consciente. Más en concreto, los pacientes con lesiones subcorticales de tipo isquémico pueden presentar episodios depresivos que cumplen los criterios diagnósticos de un episodio depresivo mayor, o bien una depresión de tipo bipolar y también de distimia.

Los cuadros de tipo maníaco (característicos de la depresión bipolar) aunque no son frecuentes pueden aparecer en una Enfermedad como la de Binswanger.

Según ciertos estudios, los síntomas de tipo depresivo son más frecuentes (20%) en la DV que en la EA, por lo que incluso se llegó a acuñar el termino de depresión vascular.

> AGITACIÓN PSICOMOTORA:

Se manifiesta en forma de conductas motoras agresivas (morder, patalear o golpear), inquietud y agresión verbal (insultos, gritos). También suelen aparecer frases repetitivas o demandas reiterativas (peticiones). La agitación puede aparecer en 1 de cada 4 enfermos de Demencia Vascular, pero en general, la agresión física a terceros es menos frecuente (20%) que en la Enfermedad de Alzheimer.

> CUADROS PSICÓTICOS:

Pueden manifestarse en 3 de cada 10 enfermos, en forma de delirios con un tinte paranoide (Síndrome de Capgras). Estos síntomas de tipo psicótico resultan más frecuentes en el caso de pacientes con lesiones en los lóbulos temporales.

> TRASTORNOS de ANSIEDAD:

Es un tipo de síntomas bastante frecuente en estos enfermos, pudiendo oscilar su prevalencia entre el 20-45% de todos los casos y siendo esta mayor cuando la demencia vascular es de tipo severo (70%).

PREVENCIÓN de la DEMENCIA VASCULAR:

La enfermedad cerebrovascular, que puede terminar desembocando en una demencia o un deterioro cognitivo, puede prevenirse si se controlan ciertos factores de riesgo implicados como son la hipertensión arterial, la diabetes o el colesterol alto (hipercolesterolemia).

En el caso de afecciones cardiacas y la ocurrencia de ictus, puede ayudar un tratamiento médico de tipo anticoagulante o antiagregante que disminuya los riesgos de padecer un futuro accidente cerebrovascular.

También la evitación de modos de vida sedentarios o el abandono de hábitos perjudiciales (consumo excesivo de tabaco y alcohol) así como el mantener una dieta equilibrada y baja en grasas, pueden ser importantes factores "protectores" frente a este tipo de enfermedades vasculares.

[VÍDEO] 
                                    

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La Demencia Vascular (II)

La vejez es la suma de toda la vida, milagro y nobleza de la personalidad humana  [Dr. Gregorio Marañón]

En un anterior artículo comenzábamos a tratar el tema de la demencia vascular, un primer texto introductorio a esta forma de trastorno neurodegenerativo. Allí se abordaron aspectos como el propio concepto y las formas o subtipos principales. Continuaremos ahora tratando otras características importantes (criterios diagnósticos, factores de riesgo y el concepto de demencia "mixta")

Resumiendo algo de lo ya expuesto, hablamos de Demencia Vascular (DV) cuando se presenta un deterioro cognitivo (global) que es consecuencia directa (primaria) de una enfermedad vascular cerebral (isquémica / hemorrágica). Este síndrome (conjunto de signos y síntomas) tiene una causa (o etiopatogenia) debida a múltiples factores (multifactorial) propios del amplio espectro existente en la patología vascular cerebral.

En cuanto a su incidencia, esta resulta ser muy importante, siendo la segunda causa de demencia en nuestras sociedades desarrolladas (cerca del 20% de los casos). También se conoce que aproximadamente un 80% de los accidentes vasculares cerebrales son de tipo isquémico (aterotrombótico / cardioembólico) y sólo cerca del 20% es de tipo hemorrágico. [Ver aclaración de estos términos en mi anterior artículo sobre la Demencia Vascular (I)]

Por otra parte, la enfermedad vascular cerebral es muy relevante por constituir un factor de riesgo en la aparición de deterioro cognitivo en la vejez (y que puede derivar hacia un síndrome demencial) algo que es potencialmente prevenible a través del control de los factores de riesgo asociados.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:

Actualmente, no se puede hablar de la existencia de unos criterios diagnósticos universales o mayoritariamente aceptados. Estos se han venido desarrollando tomando como referente a la demencia tipo Alzheimer y basándose en el consenso de grupos de expertos. Esto de por sí ya constituye un factor de confusión al basar el diagnóstico en la presencia de una alteración en la memoria que es muy poco frecuente en los casos de demencia vascular en sus estadios iniciales.

Muy al contrario, los pacientes afectados por una DV presentan síntomas específicos que los diferencian de los pacientes con Enfermedad de Alzheimer (EA). Así, en la demencia subcortical (tipo vascular) suelen darse los siguientes síntomas:

                  - Alteración en la marcha.

                  - Funciones cognitivas enlentecidas.

                  - Síntomas de tipo afectivo (apatía, depresión).

Por otra parte, habrá de tenerse en consideración que la manifestación clínica de la DV va a variar dependiendo del tamaño, localización y etiología del daño vascular concreto. Por esto, hoy en día tiende a considerarse a la DV como un espectro clínico amplio.

Como norma general, los requisitos que han de estar presentes para llegar a un posible diagnóstico de DV son los siguientes: 

    1) Deben darse los criterios propios de una demencia.

    2) Evidencias de Enfermedad Cerebrovascular, avaladas por:

            - Historia clínica previa.

            - Pruebas de Neuroimagen (Resonancia Magnética / TAC).

La implicación de la enfermedad vascular cerebral como potencial causa de demencia, ha venido siendo supuesto desde hace más de cien años. En la actualidad se ha venido produciendo una nueva definición de las distintas variantes de la DV, introduciéndose el llamado Deterioro Cognitivo Vascular. También se han podido estudiar otras formas de lesión vascular cerebral como la denominada leucoaraiosis, junto a las formas ya conocidas (infartos de tipo lacunar y arteriales).

Entre los principales Criterios Diagnósticos de la DV, podemos encontrarnos los siguientes:

* DSM-IV (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders):

Conceden al déficit en las funciones mnésicas una gran relevancia, en detrimento de la presencia de otros déficits que en la DV tienen suma importancia (véase la existencia de síntomas apráxicos, afásicos, agnósicos o de alteración en las funciones ejecutivas). El criterio básico lo constituye el haber sufrido un accidente cerebrovascular previo.

Este tipo de criterios resultan algo incompletos a la hora de diagnosticar una DV, pues en su conjunto presentan una serie de limitaciones importantes, a saber:

1) No tienen en consideración los factores de riesgo implicados en la enfermedad vascular cerebral (hipertensión, diabetes, arritmias cardíaca, entre otros).

2) No hacen referencia a las pruebas por neuroimagen (TAC / RM), o a los exámenes de tipo clínico, además de minusvalorar la evolución del proceso.

Hacer Click en la Tablas para su Ampliación

                                

* ICD-10 (International Statistical Classification of Diseases):

Conceden también a los trastornos en la memoria una gran importancia en el proceso de diagnosis, aunque alguno de los aspectos diagnósticos en que se basan no están totalmente documentados o bien verificados. 

Aportan una clasificación por subtipos, que ha sido beneficiosa para un mejor diagnóstico de este tipo de demencia.

* NINDS-AIREN (National Institute of Neurological Disorders and Stroke y la Association Internationale pour la Recherche et l´Enseignement en Neurosciencies):

Se basan en los criterios ICD-10, aunque con una definición algo más restringida pero detallando mejor los criterios de exclusión.

El diagnóstico de la DV (al igual que en la EA) está basado en la existencia de distintos grados de probabilidad o certeza (probable / incierta / definitiva). Este tipo de criterios aportan una gran especificidad ( o capacidad para detectar a un paciente no afectado por la demencia) que se sitúa en torno al 80-95%. 

[ Consulta Alternativa en el siguiente enlace: Tabla de Criterios NINDS-AIREN ]

* CAMDEX (Cambridge Mental Disorders of the Elderly Examination):

Se basan también en los criterios ICD-10 y definen el concepto de DV como una demencia multiinfártica permitiendo tres grados de certeza diagnóstica. 

FACTORES de RIESGO:

A) En la Demencia asociada a Ictus:

En este caso la población de riesgo está formada por pacientes que, hasta el momento de padecer el ictus, no presentaban síntomas de demencia o deterioro cognitivo previo, siendo por tanto este accidente cerebral el responsable de los síntomas.

Diversos estudios han establecido una serie de factores predictores de demencia directamente relacionados con el ictus, entre otros los llamados factores de riesgo vascular clásicos:

  - Hipertensión Arterial.

  - Patología Cardiaca Previa (Infarto, Fibrilación Auricular, entre otros.)

  - Tabaquismo.

  - Diabetes.

Junto a los anteriores, también aparecen otros factores de riesgo asociados:

       a) Edad Avanzada.

       b) Poco o Bajo nivel de Instrucción (o Educativo).

       c) Presencia de Atrofia Cerebral.

       d) Historia Familiar con Casos de Demencia.

B) En Pacientes con DV sin sintomatología de Ictus:

En estos casos el daño cerebral, y su posterior evolución hacia un cuadro demencial, es producido por la presencia una microangiopatía (o enfermedad cerebral que afecta a los pequeños vasos sanguíneos del cerebro, obstruidos por procesos trombóticos). Es importante añadir que esta forma de daño cerebral suele cursar en la mayoría de los casos de modo silente (sin síntomas apreciables) y en algunos otros en forma de problemas motores (alteraciones en la marcha o caídas).

Este tipo de enfermedad denominada como de pequeño vaso presenta un tipo de lesiones características en el cerebro afectado en forma de:

                - Infartos Lacunares.

                - Alteraciones Difusas en la Sustancia Blanca.

Los factores de riesgo más importantes asociados a estas neuropatologías, son:

a) Tabaquismo; Sexo Masculino; Hipertensión Arterial (Diastólica) y Diabetes para los Infartos Lacunares.

b) Hipertensión Arterial Crónica (con estrechamiento en las arterias que nutren a los axones de la sustancia blanca en las partes más profundas del cerebro); Hipotensión asociada al envejecimiento o problemas cardíacos que supongan una pérdida de mielina en las Sustancia Blanca por procesos de hipoperfusión o hipóxico-isquémicos.

A modo de conclusión más general, hoy puede decirse que el principal factor de riesgo asociado a la DV es la edad avanzada, o al menos, es el factor más avalado por la gran mayoría de los estudios.

EL CONCEPTO de DEMENCIA MIXTA:

Este término se utiliza para referirse a aquellos pacientes que presentan un demencia tipo Alzheimer (EA) más una enfermedad cerebrovascular.

Con los criterios diagnósticos actuales, parece ser que resulta compleja una diferenciación adecuada entre la EA, la DV y las formas de Demencia Mixta. Cerca de un 30% de los casos de Alzheimer presentan lesiones de tipo vascular y, a su vez, existe un porcentaje similar de casos de DV que se acompañan de alteraciones neuropatológicas propias de la EA (presencia de ovillos neurofibrilares y placas neuríticas).

Los factores de riesgo vascular ya comentados (hipertensión, problemas cardíacos, diabetes) suelen estar presentes como factores de riesgo general a la hora de padecer una futura demencia (incluida la de Alzheimer). Más en concreto, la EA puede presentar una patología cerebral vascular subyacente en forma de angiopatía amiloide o infartos de tipo isquémico.

Con todo esto, puede concluirse que no resulta infrecuente la vinculación entre una patología cerebrovascular y la demencia tipo Alzheimer, si bien la interrelación entre ambos procesos patológicos no está suficientemente aclarada. Lo que sí se sabe con certeza es que ambas entidades son muy prevalentes en el envejecimiento, por lo que ante un caso de sospecha de deterioro cognitivo resultará conveniente investigar los factores de riesgo vascular que puedan estar implicados.

Por otra parte, la denominada como Escala de Hachinski permite diferenciar entre demencias degenerativas corticales (como el Alzheimer) de aquellas más propiamente subcorticales (como las demencias vasculares).

En esta Escala de Hachinski, obtener una puntuación de 7 (o más) haría sospechar de la existencia de una posible demencia de tipo vascular, mientras que ante una puntuación menor de 4 de una demencia tipo alzheimer. 

La validez de esta escala es alta, pues presenta una sensibilidad (capacidad de la prueba para detectar el trastorno) y especificidad (capacidad de la prueba para detectar un "no caso") entre el 70-80%. Esta escala en cambio, no resulta ser apta para distinguir entre una demencia vascular y una demencia de tipo mixto.

[VÍDEO]

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La Demencia Vascular (I)

La única cosa que sabemos de la naturaleza humana es que cambia  [Oscar Wilde]
 
CONSIDERACIONES PREVIAS:

Este tipo de demencia ver explicación previa del concepto aquí resulta ser bastante desconocida para el público en general, a diferencia de lo que ha venido ocurriendo con la demencia tipo Alzheimer. Una posible razón, es que esta última resulta ser la más frecuente de las demencias (aproximadamente el 50% de todos los casos), pero esto no debe restar relevancia a una demencia como la vascular, pues esta se encuentra en segundo lugar tras el Alzheimer en relación a su incidencia o prevalencia (entre un 15% - 30% según los estudios epidemiológicos que se consulten).

La Demencia Vascular es un trastorno neurodegenerativo complejo que se manifiesta en forma de deterioro cognitivo secundario a una patología cerebrovascular subyacente, que puede ser tanto de tipo isquémico, hemorrágico o hipóxico-isquémico (como producto o consecuencia de una parada cardíaca o bien de una grave hipotensión arterial). No constituye una enfermedad o trastorno de carácter unitario sino que más bien engloba a un grupo de síndromes de naturaleza vascular que producen, como efecto común, el deterioro o déficit de múltiples áreas cognitivas.

En general, será la ocurrencia de ataques o Accidentes de tipo Cerebro-Vascular (ACV's) la causa determinante subyacente (o etiológica) en este tipo de demencia. La forma en que se manifiesta este trastorno orgánico cerebral deriva, o es una consecuencia directa, de la muerte neuronal progresiva. Así, cuando el flujo sanguíneo que riega nuestro cerebro resulta bloqueado por un coágulo o un trombo en una arteria, o bien cuando esta se rompe, se produce un colapso en el normal aporte de oxígeno y glucosa que necesitan nuestras neuronas para subsistir y realizar normalmente sus funciones. Para mayor detalle, la causas que precipitan un accidente cerebrovascular pueden ser de tres tipos:

* Trombótico: El flujo sanguíneo de una arteria cerebral es bloqueado por la presencia de un coágulo que se forma dentro de dicha arteria. La ateroesclerosis (o acumulación de depósitos grasos en las paredes de las arterias) provoca el estrechamiento de los vasos sanguíneos y contribuye a la génesis de dichos coágulos.

* Embólico: El coágulo se origina fuera del cerebro (por ejemplo en el corazón), siendo una porción de este coágulo (émbolo) lo que se desprende y es arrastrado por la corriente sanguínea hasta llegar a una parte del cerebro donde se producirá un bloqueo en el suministro de sangre (embolia).

* Hemorrágico: Está producido por la ruptura repentina de un vaso un vaso sanguíneo en el cerebro (derrame cerebral o apoplejía).

Cerca de 8 de cada 10 casos de todos los ACV's son de naturaleza isquémica (trombótica o embólica), y tan sólo 2 de cada 10 lo son de tipo hemorrágico.

Resulta conveniente aclarar que, aunque puedan aparecer síntomas propios de un deterioro cognitivo como producto del trastorno cerebrovascular subyacente, no siempre se cumplen los criterios diagnósticos para poder hablar de la existencia de una demencia vascular, la cual incluye una amplia gama de combinaciones propias de déficit cognitivos dependientes de la localización estratégica de la lesión en el cerebro. De esta forma, los criterios actuales propuestos para el diagnóstico de la demencia vascular (que se especificarán más adelante) requieren siempre de la existencia de una alteración cognitiva, que debe incluir el deterioro de la memoria dentro del contexto de una enfermedad cerebrovascular subyacente y cuyas consecuencias tienen la intensidad suficiente para interferir en las normales actividades de la vida diaria que venía desempeñando la persona afectada.

Una posible orientación en el proceso diagnóstico de la demencia vascular, es que haya transcurrido poco tiempo entre la ocurrencia del ataque o accidente cerebrovascular y el comienzo de los primeros síntomas de deterioro cognitivo, pudiendo llegar a establecerse que, cuanto menor sea el tiempo transcurrido entre ambos eventos mayor será la probabilidad de que la enfermedad vascular subyacente sea la causante de los primeros síntomas de demencia.


EVOLUCIÓN DEL CONCEPTO:

El concepto de demencia vascular ha venido gestándose y variando a lo largo de varias décadas. Ya en el lejano año de 1894, el neurólogo Otto Binswanger describe un tipo de encefalitis subcortical crónica y progresiva, al observar en un grupo de pacientes la existencia de una atrofia en la sustancia blanca cerebral. Será uno de sus discípulos,el doctor Alois Alzheimer, el que años después (1902) acuñará el aún hoy utilizado término de Enfermedad de Binswanger. 

A principios del siglo XX, la demencia vascular ya se configura como una forma de demencia producida por la progresiva obstrucción y daño en el delicado sistema vascular del cerebro. No obstante, la comunidad científica de la época no le prestará la suficiente atención a esta nueva entidad, hasta que en el año 1974, los investigadores Hachinski, Lassen y Marshall acuñarán un nuevo término: la Demencia Multiinfarto, que se caracterizará por la presencia y acumulación de múltiples infartos cerebrales como causa principal subyacente del deterioro cognitivo, siendo durante varias décadas, sinónimo de la demencia vascular.

En la actualidad, el habitual uso de las modernas técnicas de neuroimagen para el estudio e investigación de las demencias, ha permitido establecer que la demencia vascular resulta ser un síndrome producido por múltiples causas (etipatogenia multifactorial) y una manifestación tardía de variados procesos de alteración cerebrovascular subyacentes.


SUBTIPOS PRINCIPALES:

Antes de abordar los distintos criterios existentes para establecer un diagnóstico de demencia vascular, es conveniente precisar, que la presencia de una enfermedad de tipo cardiovascular no implica que se vaya a padecer, necesariamente, una demencia en el futuro. Debe hablarse entonces de personas que presentan distintos factores de riesgo vascular, con una mayor o menor probabilidad de generar un proceso demencial en el futuro.
 
El propio concepto de demencia vascular tiende a ser cada vez más sustituido por otro el más preciso e inclusivo de deterioro cognitivo de origen vascular, una etiqueta que sin ser una nueva entidad diagnóstica, englobaría las distintas variantes de afectación cognitiva con una etiología subyacente de tipo vascular.
 
En resumen, hoy se considera que bajo el término de demencia vascular se encuentran englobados un conjunto amplio y heterogéneo de entidades clínicas que cursan con deterioro en múltiples áreas cognitivas, resultado de lesiones vasculares cerebrales, por lo que tiende a hablarse de la existencia de distintos subtipos, que aparecen agrupados en el siguiente cuadro-resumen:

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* La Demencia Multiinfarto:
 
Ligada a enfermedades cerebrovasculares capaces de provocar infartos cerebrales múltiples (corticales y subcorticales) que cursan con deterioro cognitivo. Aunque inicialmente dicho término fue utilizado como sinónimo de demencia vascular, actualmente se considera a los infartos cerebrales múltiples como una de las varias causas que pueden conducir a una demencia de tipo vascular.
La edad y la hipertensión arterial son los dos factores de riesgo más importantes para desarrollar este subtipo de demencia, cuyo hallazgo neuropatológico más importante son la presencia de lesiones en la sustancia blanca cerebral (90-100% de los casos).
 

* Demencia por Infarto Único en Lugar Estratégico:

Se define por la existencia de cuadros clínicos característicos, secundarios a lesiones isquémicas cerebrales producidas en zonas circunscritas. Estos infartos se localizan tanto a nivel cortical como subcortical. Aparece tras la ocurrencia de unos pocos infartos restringidos a regiones cerebrales funcionalmente críticas (circunvolución angular, tálamo, núcleos basales, entre otras).

* Demencia Isquémico-Hipóxica [o por Hipoperfusión Cerebral]

Una disminución persistente del aporte de oxígeno al cerebro provoca alteraciones en sus normales funciones metabólicas y muerte neuronal. La hipoxia, o la falta de oxígeno en el cerebro, puede producir infartos isquémicos en los territorios de las grandes arterias y/o en los territorios vasculares de zonas fronterizas, pudiendo también aparecer lesiones isquémicas en los ganglios basales e hipocampo.
Una disminución mantenida de la tensión arterial (o hipotensión) puede ser la causa de un déficit de perfusión sanguínea cerebral (o hipoperfusión) que desemboque en un infarto cerebral, siendo las zonas más vulnerables las parieto-occipitales y las zonas limítrofes de la arteria cerebral media con la posterior, y de la anterior con la arteria cerebral media.

* Demencia Hemorrágica (o secundaria a una hemorragia cerebral):

Las hemorragias intracraneales son causa de demencias como consecuencia de las lesiones residuales que producen, estando los síndromes clínicos en función de la zona cerebral afectada. 
Las causas más frecuentes de hemorragia cerebral son: la hipertensión arterial, los aneurismas (congénitos) y las malformaciones arterio-venosas.

* Demencia por Enfermedad de Pequeño Vaso:

Constituye una de las causas más frecuentes de las demencia vascular, afectando fundamentalmente a las denominadas ramas perforantes de las arterias cerebrales. Este subtipo, engloba a su vez otras variantes o enfermedades concretas:

                                       
                              - Enfermedad de Binswanger
                              - Infartos Lacunares y Estado Lacunar
                              - Angiopatía Amiloidea
                              - Demencia Subcortical Senil

                              - Infartos Múltiples en los Ganglios Basales

                              -CADASIL
 
Cada una de estas entidades tiene sus características concretas, pero nos detendremos en las dos primeras, por su especial interés:


 ENFERMEDAD de BINSWANGER:  

Fue descrita por primera vez por Otto Binswanger (1894), quien la define como una entidad clínico-patológica caracterizada por un deterioro mental lentamente progresivo. Aparece entre los 50 y los 65 años, manifestándose en forma de ataques de apoplejía y crisis epilépticas asociadas a síntomas afásicos, de hemianopsia (pérdida de la mitad del campo visual), hemiparesia (parálisis parcial de un lado del cuerpo) y hemihipoestesia (pérdida de sensibilidad en un lado del cuerpo). El carácter de la persona suele sufrir cambios, apareciendo un enlentecimiento del pensamiento (bradipsíquia) y una pérdida de iniciativa acompañada de apatía, abulia y pérdida de memoria.

Es por tanto una forma de demencia subcortical cuyos antecedentes son la hipertensión arterial y la existencia de accidentes cerebrovasculares repetidos de carácter leve. La duración media de esta enfermedad es de cinco años que concluye con la muerte del paciente debida a enfermedades concomitantes o intercurrentes (neumonía, infarto de miocardio o nuevos ictus). En la autopsia cerebral de estos pacientes aparece una marcada atrofia de la sustancia blanca, junto a dilatación de los ventrículos cerebrales. La corteza cerebral resulta poco afectada.

 

INFARTOS LACUNARES y ESTADO LACUNAR:

Los Infartos Lacunares son pequeños infartos producidos por isquemia (o falta de oxígeno por déficit en el riego sanguíneo) con posterior necrosis (muerte de los tejidos) en la zona afectada.

La hipertensión arterial es el principal factor etiológico, unido a la presencia de aterosclerosis. Es más frecuente en hombres y existe un mayor riesgo a mayor edad, pues su incidencia aumenta en pacientes de mayor edad. Aproximadamente entre el 80 y el 90% de los infartos lacunares son consecuencia de procesos de hipertensión, unidos a otros factores de riesgo como la diabetes y la cardiopatía isquémica. 
En la siguiente imagen, se puede apreciar un infarto lacunar en la sustancia blanca (formada por axones neuronales que le dan tal coloración)

Los principales síntomas son la presencia de un déficit neurológico (mayor de 24 horas) en forma de hemiparesia motora-atáxica y la denominada disartria-mano torpe. Pero la existencia repetida de infartos lacunares puede derivar en otros síntomas de carácter más cognitivo y comportamental, según sea la localización neuroanatómica de los infartos:
 

*Núcleo Caudado: Aparecen un conjunto diferencial de síntomas según la zona afectada en esta estructura, entre otros: 

     - Apatía (con disminución de la movilidad y del habla espontáneas).

     - Comportamiento impulsivo, agitación y desinhibición conductual.
     - Síntomas afectivos (depresivos)
     - Síntomas de ansiedad (pánico, insomnio) 
     - Síntomas psicóticos (alucinaciones)

Pero la manifestación neuropsicológica más frecuentes en este tipo de infarto se caracteriza por presentarse una dificultad en la resolución de problemas, trastornos de tipo atencional y déficits mnésicos (memoria inmediata y capacidad de rememoración disminuidas).

*Núcleo Lenticular (Putamen y Globus Palido): Aparecen síntomas afásicos, apráxicos, negligencia y síndromes de tipo frontal (más ocasionalmente).

*Cápsula Interna: Aparición del síndrome de hemiparesia-atáxia y disartria-mano torpe. Si el infarto ocurre en el hemisferio izquierdo puede aparecer afasia (con capacidad de repetición conservada), parafasias, disartria y trastornos en la comprensión. Mientras que en las lesiones localizadas en el hemisferio derecho desembocan en síntomas como la anosognosia, la heminegligencia y la apraxia constructiva.

*Tálamo: Los síntomas variaran según la distinta zona afectada, apareciendo (entre otros):
 
      - Apatía, desorientación, cambios de personalidad, euforia (zona anterior)
      - Agitación y agresividad con apatía e inmovilidad. (zona paramediana).
      - Pérdida de memoria, discalculia y síntomas afásicos (zona izquierda).
      - Alteraciones viso-espaciales y déficits mnésicos (zona derecha)

*Tronco del Encéfalo: En este caso no suelen darse síntomas de tipo cognitivo.
 

Respecto al Estado Lacunar, este se define por la presencia de múltiples infartos cerebrales de pequeño tamaño (localizados a nivel subcortical) y que generalmente han sido causados por oclusión arterioesclerótica, pudiendo afectar a la cápsula interna, ganglios basales, tálamo y protuberancia. Entre un 10 y un 15% de estos infartos debutan aisladamente y de modo asintomático.

Este síndrome se caracteriza por una marcha de "pequeños pasos", una forma de caminar con pasos lentos y cortos (no más de 15 cm), con rodillas y tronco flexionados. También suele aparecer disartria (sin afasia), incontinencia y finalmente síntomas propios de una demencia producto de la acumulación de múltiples infartos lacunares dispersos.
 

En el escáner cerebral se puede observar la presencia de infartos lacunares en la sustancia blanca y en los ganglios basales, con presencia de la denominada leucoaraiosis (o lesiones hipodensas, difusas, mal delimitadas, situadas en la sustancia blanca y región periventricular, y secundarias a procesos de desmielinización) junto a una dilatación ventricular (moderada) y atrofia de la corteza cerebral (o cortical).

En general, en este tipo de casos el deterioro cognitivo es progresivo, aumentando proporcionalmente al número de infartos lacunares padecidos. Hoy en día, el estado lacunar se presenta de forma excepcional en la practica clínica, pues el adecuado abordaje y tratamiento de la hipertensión arterial ha disminuido la ocurrencia de este tipo de infartos.

En todo su amplio espectro, las distintas tipologías que pueden darse en el deterioro cognitivo de tipo vascular, podrían ser analizadas teniendo cuenta la  localización de las lesiones según estas afecten a a la zona cortical o subcortical del cerebro. Así, la demencia vascular cortical está relacionada con la ocurrencia de ictus (trombóticos y embólicos) e infartos en zonas frontera. Mientras que la demencia vascular subcortical está asociada a los infartos lacunares y alteraciones de la sustancia blanca profunda (Enfermedad de Binswanger y Estado Lacunar).

También se pueden diferenciar las variantes de demencia vascular, según las distintas áreas cognitivas que resulten afectadas. Así, se puede diferenciar entre las personas que presentan un síndrome neuropsicológico de tipo focal (o que afecta sólo a un área cognitiva concreta), y los pacientes en los que están afectadas dos o más esferas cognitivas funcionales. Entre los síndromes cognitivos de carácter focal, se pueden diferenciar aquellos que afectan a funciones cognitivas localizadas (zonas corticales concretas) en un hemisferio u otro (por ejmplo: el cálculo, el lenguaje, las praxis y las funciones visoespaciales, entre otras). 

Por otro lado, estarían aquellos otros síndromes que afectan a funciones cognitivas no focales donde no se ha podido establecer un correlato anatómico o topográfico concreto (véase: funciones mnésicas, ejecutivas, o de orientación espacio-temporal). Entre estos últimos, se encuentran los producidos por una serie o múltiples lesiones de tipo vascular y que resulta ser una de las formas más frecuentes de presentación del deterioro cognitivo de origen vascular.

[VÍDEO]


    "Hija de un Paciente con Demencia Vascular"

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